Гипербилирубинемией называют группу болезней и синдромов, которые характеризуются явлениями желтушного окрашивания кожи и слизистых. При гипербилирубинемии остаются нормальными другие показатели функции печени (при основных разновидностях), отсутствуют морфологические изменения в печени, доброкачественное течение. К болезнетворным явлениям относят гипербилирубинемию постгепатитную и гипербилирубинемию функциональную врожденную. Гипербилирубинемия функциональная врожденная относится к группе наследственно передающихся (обусловленных генетически) негемолитических гипербилирубинемий. Болезнь обусловлена нарушением в процессе захватывания из крови гепатоцитами свободного билирубина, связывания этих элементов с глюкуроновой кислотой с формированием билирубин-глюкуронида. В последующем выделяется этот элемент с желчью. Печень обычно не увеличивается, мягкая, безболезненная. Анализ функциональной пробы печени остается без изменений. Селезенка не увеличивается.
лечение
Больные в проведении специального лечения обычно не нуждаются. Но в стадии усиления желтухи назначается:
- щадящая диету № 5,
- витаминотерапия,
- желчегонные средства.
Запрещено употреблять алкогольные напитки, жирную и острую пищу, не рекомендованы физические перегрузки.
симптоматика
Во всех случаях гипербилирубинемию и желтуху обнаруживают с раннего детства. В большинстве случаев (за исключением синдрома Криглера-Найяра) симптомы незначительные, могут носить перемежающийся характер (усиливаются под воздействием погрешности в диете, из-за приема алкоголя, интеркуррентного заболевания, физического переутомления и иных причин). Нередкими бывают не резко выраженные диспепсические явления, слабость, легкая астенизация, быстрая утомляемость. Течение болезни доброкачественное, прогноз излечения благоприятный; сохраняется трудоспособность.