Хаммена-Рича синдром - нарастающий диффузный пневмофиброз с образованием дыхательной недостаточности, увеличением артериального давления в малом круге кровообращения и развитием легочного сердца. Причины появления заболевания не установлены. Среди вероятных причин отмечают некоторые лекарственные препараты (миелосан, гексаметонит, сульфаниламиды, нитрофураны) и профессиональные вредности. Рассматривается вопрос о наследственном характере болезни, поскольку она наблюдается в нескольких поколениях одной семьи. Патологические модификации в легких у пациентов с синдромом Хаммена-Рича отличаются формированием альтеративно-продуктивной реакции в альвеолярных перегородках. Наблюдается прогрессирующее разрастание клеток альвеолярной выстилки, клеток стромы легких, некроз бронхиального и альвеолярного эпителия, образование гиалиновых мембран, отек.
лечение
Лечение данного заболевания консервативное. В начале болезни используются глюкокортикостероиды (преднизолон), при интенсивном фиброзе легких прописывают цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн). Чтобы добиться эффективного лечения, нужно своевременно обратиться к врачу.
симптоматика
В некоторых случаях заболевание развивается остро и проходит с лихорадкой, мокротой, кашлем и стремительно нарастающей одышкой, в прочих - симптоматика формируется постепенно. В нижней области легких прослушивается звонкое похрустывание. Основными признаками бывают:
- нарастающая одышка,
- кашель,
- ощущение стеснения в груди,
- дыхательная недостаточность,
- синюшность,
- признаки увеличения артериального давления в малом круге,
- картина хронического легочного сердца,
- утолщение концевых фаланг пальцев ("барабанные палочки"),
- кровохарканье.