Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Называется также синдромом Хаммена-Рича, синдромом Скеддинга, диффузным прогрессирующим интерстициальным фиброзом легких, фиброзной дисплазией легких. Характеризуется нарастающей дыхательной недостаточностью и фиброзом. Точного патогенного фактора так и не определено, считается, что идиопатический фиброзирующий альвеолит могут спровоцировать бактерии, вирусы, аллергены, токсины. При этой болезни развивается альвеолярно-капиллярный блок, от степени развития которого зависит прилежная работа легких. Сильно развитый альвеолярно-капиллярный блок приводит к дыхательной недостаточности. Необходимо подчеркнуть, что блок характерен и для некоторых похожих на идиопатический фиброзирущий альвеолит заболеваний:

экзогенного аллергического фиброзирующего альвеолита,
токсического фиброзирующего альвеолита,
бронхиоло-альвеолярного рака.

Клиническая картина отображает фиброз межальвеолярных перегородок, потерю альвео-лярным эпителием дыхательных функций. Характерно сужение сосудов легких, результатом чего есть повышение давления в легочной артерии. Гистологическое обследование на стадии фиброзирующего альвеолита указывает на количественное увеличение плазмоцитов, эозинофильных лейкоцитов, альвеолярных макрофагов в просвете альвеол. Характерно выделение серозно-фибринозной жидкости в полость альвеол и их перегородки. При дальнейшем развитии заболевания наблюдается нарушение структуры выстилающих легочные капилляры клеток – эндотелия, это оголяет лежащую ниже базальную мембрану. Определение такому состоянию дали под названием «альвеолярная язва». Различают несколько форм протекания идиопатического фиброзирующего альвеолита: Острая – заканчивается смертью через 2 года после появления первых признаков болезни Рецидивирующая - продолжительность жизни составляет максимум 5 лет Хроническая – летальный исход оттягивается на 5-8 лет На сегодняшний день наблюдается тенденция к редкому развитию острой формы течения, чаще встречается хроническая. идиопатический фиброзирующий альвеолит необходимо дифференцировать с:

системной красной волчанкой,
ревматоидным артритом,
ревматизмом,
системной склеродермией,
узелковым периартритом,
дерматомиозитом,
раковым лимфангитом,
бронхиоло-альвеолярным раком,
идиопатическим гемосидерозом легких,
синдромом Гудпасчера,
альвео¬лярным протеинозом легких,
лейомиоматозом,гистиоцитозом X,
пневмокониозами и пневмомикозами.

лечение

При начальной стадии болезни эффективность лечения достаточно высока, но при дальнейшем развитии - снижается. Применяют глюкокортикоиды, по надобности добавляют иммунодепрессанты (циклофосфан либо азатиоприн), пеницилламин. Дозы постепенно уменьшают, но не ранее, чем через 1,5-3 месяца со времени начала лечения. Использование антибиотиков не приносит желаемых результатов.