Идиопатический гемосидероз легких

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Идиопатический Гемосидероз легких haemosiderosis idiopathica pulmonum Встречается также под названием бурой индурации легких, легочной гемосидеротической анемии, синдрома Целена-Геллерстедта. Идиопатический гемосидероз легких характеризуется повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и рецидивирующим развитием. Страдают от болезни, в основном, дети, а среди взрослых – женщины. Первопричиной появления болезни считают дефекты эластических волокон мелких и средних сосудов легких, ведущие к их расширению, стазу крови и прохождению эритроцитов через стенку сосуда. Рассматривается вариант повреждения капилляров вследствие образования антител к аллергенам легочной ткани. Изначально замечается нарушение работы легких, пневмония, и нередко врач может поставить диагноз хронической пневмонии, пока не появятся отличительные признаки идиопатического гемосидероза легких. При обострении характерны повышение температуры тела, бледность или желтизна кожи, одышка, боль в грудной клетке, сопровождаемая влажным кашлем и хрипами в легких, заметными при аускультации. Возможно также увеличение таких внутренних органов, как печень и селезенка. Кровохарканье может быть как обильным, так и наличие нескольких капель в мокроте. В процессе развития болезни обострения становятся тяжелее, а улучшения регрессируют. Может наступить летальный исход от легочно-сердечной недостаточности или легочного кровотечения. Злокачественное течение чаще наблюдается у детей.

лечение

Наиболее эффективными в лечении идиопатического гемосидероза легких считаются препараты на основе кортикостероидов. Практикуется использование симптоматических препаратов, например, железа. Десферал употребляется в дозе 50-70 мг на 1 кг массы тела человека. Прогноз обычно не очень благоприятный. Требуется диспансерное наблюдение и комплексная терапия.

симптоматика

кровохарканье, что может закончиться легочным кровотечением
гипохромная анемия
небольшие изменения в легких, что заметны при рентгенографии
слабость
одышка
мокрый кашель
учащенное сердцебиение
повышенная температура
цианоз

Идиопатический гемосидероз легких важно отличать от:

гемосидероза, что возникает в результате застоя крови в легких при пороках сердца;
милиарного туберкулеза легких;
гемохроматоза;
диссемииированного карциноматоза;
силикоза;
саркоидоза.