Иниэнцефалия

Иниэнцефалия – редко встречаемая патология эмбрионального периода: дефект затылочной кости, врожденное расщепление позвоночника в шейно-грудном отделе и резкая ретрофлексия головы. Существует мнение, что инэнцефалия может быть вызвана в случае родственных связей между родителями, приемом беременной женщиной снотворных препаратов, а также ее сифилитическим заболеванием. Нарушения развития нервной трубки эмбриона приводит к растяжению головы и укорочению хребетного столба с его расщеплением. Патология наблюдается чаще у эмбрионов женского пола, с соотношением м:ж 1:104. Некоторые авторы определили 2 типа инэнцефалии:

• иниэнцефалия щелевая, при которой развивается мозговая грыжа,
• иниэнцефалиязакрытая - повреждение позвоночника без развития мозговой грыжи.

Инэнцефалию стоит дифференцировать с анэнцефалией и Klippel-Feil синдромом.

лечение

В пренатальном периоде инэнцефалия всегда фатальна. Но все же вероятность выживания при щелевой инэнцефалии есть. Если у плода обнаруживается инэнцефалия, женщине рекомендуют прервать беременность.

симптоматика

На уровне ствола головного мозга наблюдается его дезорганизация, и разрушение ткани спинного мозга. В мозжечке на микроскопическом уровне заметны кисты. При обследовании черепа обнаруживается увеличение большого отверстия на фоне уменьшения затылочных костей, сокращенное количество шейных и грудных позвонков, четко выраженный лордоз