Как жить с гемофилией

Гемофилией принято называть болезнь, при которой в организме бездействуют механизмы свертываемости крови. Это - наследственное заболевание. Болезнь появляется в результате определенных генетических нарушений и способна проявиться, как правило, только у мужчин, но может передаваться по женской линии.

Почему появляется болезнь

Причина болезни связана с отсутствием или недостаточностью активного белка - фактора свертываемости плазме крови. Течение заболевания может иметь разную степень тяжести. Самые серьезные формы связаны с ситуациями, при которых спонтанно или вследствие незначительных повреждений случается кровоизлияние в мышцы, суставы, внутренние органы и другие ткани. Если не применять соответствующее лечение, сустав будет деформирован, разовьется воспаление, что почти неизбежно сократит продолжительность жизни больного.

Тяжелую форму гемофилии обычно наблюдают на первом году жизни. Недуг проявляется обширными синяками и ненормально продолжительными кровотечениями. Легкую и среднюю формы впервые могут выявить при проведении хирургических операций или в случае удаления зубов.

Статистика масштабов поражения

По отдельным оценкам, в настоящее время количество больных гемофилией в мире составляет четыреста тысяч человек (один из десяти тысяч мужчин). Более точного количества не известно никому, потому что регистр больных гемофилией не ведется.

Что происходит при гемофилии

При кровотечении в нормальных условиях образуется сгусток крови, кровь перестает сочиться из раны. В случае развития гемофилии этого не происходит, кровотечение весьма сложно остановить. Помимо этого, самая незначительная травма способна привести к самым серьезным последствиям. Если ребенок с гемофилией получает удар, появляется кровоизлияние в суставе, его отек. С течением времени суставы начинают деформироваться, усугубляя и без того сложное положение человека.

Как с этим жить

Специальные лекарства способны компенсировать недостающие факторы свертываемости крови. Благодаря этому пациенты с диагнозом гемофилия способны жить полной жизнью.

В случае правильного лечения и надлежащего ухода большинство больных гемофилией могут жить полноценной жизнью, работать, учиться, путешествовать, заниматься любимым делом. Важно как можно раньше выявлять заболевание и начинать вводить больному малышу концентраты недостающего фактора свертываемости крови.

В настоящее время появились препараты нового поколения, в которых не содержится белок человеческого происхождения, а, следовательно, они безопасны с точки зрения заражения вирусными инфекциями (гепатитом, СПИДом и др.). Важным является и тот момент, что лекарства пациенты, даже самые маленькие, способны самостоятельно применять дома. Этому могут научить их делать медицинские работники.