Карликовость (гипофизарный нанизм, низкорослость) – это заболевание, которое характеризуется задержкой физического развития и роста, вызванное недостаточным количеством соматотропного гормона (гормон роста, СТГ) в организме. Это очень редкое заболевание: оно наблюдается у 1-4 человек из 10000. Карликовым считается рост взрослого мужчины меньше 130 см, взрослой женщины - меньше 120 см. Причинами данного заболевания считаются:
- наследственность;
- врожденные дефекты (расстройство образования гипофиза во внутриутробном периоде);
- травмы головы, также в родах;
- опухоль гипофиза и охватывающих его структур;
- такие заболевания, как: сифилис, туберкулез, саркоидоз;
- лучевая или химиотерапия.
Однако в около 60% случаев причина карликовости окончательно невыяснена. При рождении рост и вес больных с недостаточностью гормона роста не различествуют со здоровыми детьми. Обычно, первые признаки заболевания возникают у детей в возрасте 2-3 лет, тогда они начинают отставать в росте от своих сверстников. Быстрота роста резко понижена и составляет 3-4 см в год (в норме 7-8 см в год).
лечение
С целью стимуляции роста назначают прерывистые курсы терапии анаболическими стероидами. Соматотропин человека (при пониженном уровне эндогенного соматотропина) внутримышечно по 4 ЕД 3 раза в неделю курсами по 2 месяца с перерывами 2 месяца. Больным с клиническими симптомами гипотиреоза применяют тиреоидин, тиреокомб, тиреогом, тироксин. Для стимуляции полового развития назначают половые гормоны после закрытия зон роста.
симптоматика
Наблюдаются такие признаки заболевания:
- нарушение развития и смены зубов, замедление окостенения скелета;
- медленное развитие мышечной системы;
- склонность к артериальной гипотонии;
- недоразвитие половых органов;
- при наличии опухоли гипофиза наблюдается нарушение зрения.
Умственное развитие, обычно, нормальное, у больных, как правило, хорошая память. Кожа бледная, сухая, морщинистая; низкое развитие подкожной жировой клетчатки, временами избыточное отложение жира на животе, груди, бедрах. Выпадение гонадотропной функции гипофиза обнаруживается приметами недостаточности полового развития. У мужчин половые железы и половой член меньше по сравнению с возрастными нормами, недоразвита мошонка, нет вторичных половых признаков. У большинства больных женского пола тоже проявлены признаки гипогонадизма: нет менструаций, недоразвиты вторичные половые признаки, молочные железы.