Кистонозная гипоплазия

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Основные морфологические трансформации при кистозной гипоплазии сопряжены с врожденным недоразвитием или практически полным отсутствием в отдельных участках легкого его респираторных отделов. Возникающие при этом кисты, как правило, имеют сравнительно крупные размеры и довольно толстую стенку. Сегментарные и долевые бронхи обнаруживаются малоизмененными, а более мелкие становятся тонкостенными множественными кистами, полностью или частично замещающие недоразвитую паренхиму. После возникновения первых симптомов вторичного воспаления, сразу же обретающего хроническое течение, очень часто в течение ряда лет обострения случаются довольно редко. Однако, несмотря на похожую стертость и стабильность, болезнь с течением времени прогрессирует неуклонно. Вспышки воспалительного процесса делаются все упорнее, патологические модификации понемногу захватывают ранее здоровые, соседние участки легкого, где медленно появляются деформация бронхов и вторичные бронхоэктазы. У многих больных возникают изменения и в противоположном легком, в частности в базальных сегментах (бронхоэктазии), появляется хронический диффузный обструктивный бронхит.

лечение

Консервативное лечение (постуральный дренаж, эндобронхиальиые санации, ингаляции и др.) способно лишь ненадолго задержать и облегчить заболевание и таким образом создать ложное впечатление о благополучии. Как автономный метод оно используется лишь в случаях, когда расположение первичных и вторичных изменений не дают возможности решиться на резекцию легких. Хирургическое лечение кистозной гипоплазии содержится в удалении легкого или его доли.

симптоматика

Кистозной гипоплазии присуща сравнительная доброкачественность течения, а временами (в 10 % случаев) и абсолютное отсутствие жалоб. Состояние портится с присовокуплением инфекции: возникают мокрота, кашель, признаки выраженной гнойной интоксикации, легочно-сердечной недостаточности и др. Первые симптомы болезни могут возникнуть уже в раннем детстве, но преимущественно пациенты узнают о своем заболевании лишь в юношеском, а часто и в зрелом возрасте. Одной из частых жалоб больных считается одышка, указывающая на дыхательную недостаточность. Возникает она понемногу, незаметно, иногда в юношеском, но в основном уже в зрелом, а то и в пожилом возрасте, исподволь начиная все больше и больше тревожить больного. С формированием легочного сердца и вторичной легочной гипертензии больные делаются тяжелыми «дыхательными инвалидами» с проявленными симптомами дыхательной недостаточности.