Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Алимфоцитарная гаммаглобулинемия - это комбинированная тяжелая иммунологическая недостаточность, которая способна протекать с полным либо частичным поражением гуморальных и клеточных факторов иммунитета. Заболевание относят к редким формам расстройства иммунитета, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болеют в основном мужчины. Тимус при этой форме отсутствует или гипоплазирован. Гипоплазированная вилочковая железа не имеет телец Гассаля и лимфоцитов, тимоциты замещены эпителиальными клетками. Отмечается резкая гипоплазия лимфоидной ткани, нет аденоидов, миндалин, пейеровых бляшек. Заболевание обнаруживается в первые 3 месяца жизни ребенка. Чаще всего поражаются желудочно-кишечный тракт и органы дыхания, что ведет к дистрофии. Вероятно формирование аутоиммунных заболеваний. В периферической крови наблюдается лимфоцитопения, которая усиливается с возрастом больного. Иммунологические расстройства выражаются в количественном и качественном дефектах Т- и В-системы иммунитета. Вакцинация БЦЖ может вызвать диссеминацию процесса со смертельным исходом. Атаксия-телеангиэктазия. Этой форме иммунологической недостаточности присущ аутосомно-рецессивный тип наследования. Отмечают, что при этом синдроме расстраивается синтез молекул IgM из субъединиц IgM. Наблюдают гипоплазию тимуса, гипотрофию и атрофию лимфатических узлов, селезенки. В основе заболевания находится общее растройство развития мезенхимы.

лечение

Лечение всевозможных типов наследственного иммунопареза связано с механизмом недостаточности и всегда содержит активную целенаправленную антибактериальную терапию. Преимущественно лечение заместительное. Больные с недостаточностью гуморальных антител нуждаются в своевременном использовании гамма-глобулина (пассивная иммунизация). Лечение обязано проводиться дисгаммаглобулинемий. Показано также прямые переливания крови от иммунизированных доноров, введение концентрированных антител. Нехватка клеточных механизмов иммунитета предполагает трансплантацию эмбрионального тимуса, костного мозга, лимфоидпой ткани. В наше время известны случаи успешного проведения такого лечения.

симптоматика

Первым клиническим симптомом считается нарушение походки (атаксия мозжечкового типа). В будущем формируются кожно-глазная телеангиэктазия, вторичные тяжелые инфекции легких и придаточных пазух носа. Часто встречается переход острой пневмонии в хроническую и затяжную. Формируются ателектазы, бронхоэктазы, пневмосклероз. Развиваются нарушения нервной системы - синдром паркинсонизма, гиперкинезы, висцеральные расстройства и вегетотрофические дисфункции. Иммунологические расстройства определяются соединенным поражением гуморальных и клеточных реакций иммунитета (нехватка IgA и IgE, понижение бластной реакции лимфоцитов на ФГА, негативная реакция на введение туберкулина).