Краниофарингиома

Краниофарингиома – это доброкачественная опухоль головного мозга, обычная локализация в гипоталамо-гипофизарной области, имеет эмбриональное происхождение, и развивается из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке. Во время роста в ткани опухоли могут появляться кисты, которые заполнены желто-бурой жидкостью со значительным содержанием холестерина и белка. Может возникать в любом возрасте (в основном у детей). Краниофарингиомы представляют 1,2-4,6% всех внутричерепных опухолей. Распространенность заболевания - 0,5-2,5 случая на 1 000 000 населения в год. Является самой частой нейроэпителиальной внутричерепной опухолью у детей (5-10%). Пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 14 лет, одинаково часто определяется у мальчиков и девочек. Папиллярную краниофарингиому обнаруживают исключительно у взрослых (в основном в возрасте 40-45 лет). Краниофарингиома, как правило, являет собой супраселлярное объемное образование, обладает кистозным строением и у взрослых в 80% случаев заключает кальцификаты. Гистологически краниофарингиома похожа на эпидермоидную кисту. В силу своей расположенности она выявляется задержкой роста у детей, эндокринными нарушениями у взрослых и расстройством зрения у тех и других.

лечение

Лечение краниофарингиомы хирургическое. В случае, если полностью удалить опухоль нельзя, после операции проводится к дистанционная лучевая терапия или применяется стереотаксическая лучевая хирургия. Резекция опухоли ликвидирует избыточное давление на сопредельные структуры мозга. Лучевая терапия замедляет рост опухоли у 70-90% больных. Лучевую терапию и хирургическое вмешательство часто сочетают. Если нужно проводится заместительная гормональная терапия.  

симптоматика

Краниофарингиомы могут быть нераспознанными на протяжении многих лет. Обычно, краниофарингиомы возникают между 10 и 20 годами. Почти 55-60% краниофарингиом – это кистозные образования, 15% - солидные, а 25-30% обладают смешанным строением. Опухоль появляется супраселлярно; она растет и сдавливает зрительный перекрест, гипофиз и гипоталамус. Секреция гормонов аденогипофиза сильно снижена или отсутствует. Изредка поражается нейрогипофиз, что ведет к несахарному диабету. Типичные признаки краниофарингиомы - ожирение и низкорослость. При рентгенографии черепа нередко находят эрозию стенок, супра- или интраселлярные кальцификаты или увеличенные размеры турецкого седла. Вероятны нарушения зрения. Краниофарингиому надлежит заподозрить, если есть задержка роста, отставание костного возраста от паспортного, ожирение.