Гемофилия – довольно редкая генетическая болезнь крови, которая проявляется в нарушении процесса кроветворения. Заболевание имеет тенденцию передаваться из поколения в поколение, проявляться, главным образом, у мужчин. При гемофилии нарушается работа систем свертывания крови. Из-за этого становится проблематичным остановить кровотечение при травме или ранении. Тяжелое кровотечение при травме, спонтанное кровоизлияние в мозг становится самым серьезным проявлением гемофилии и частой причиной смерти заболевших.
Как диагностируют заболевание
Врачу предстоит выполнить тщательный осмотр, сбор анамнеза (историю жизни и болезни больного). Далее нужно выполнить серию специальных исследований крови, которые включают выполнение общего анализа крови, исследование численности свертывающих факторов в крови, а также скрупулезное ДНК-исследование.
Как лечить гемофилию
Лечить болезнь может только врач, которому нужно принять во внимание:
- общее состояние здоровья и возраст пациента;
- продолжительности заболевания;
- степень тяжести и тип гемофилии;
- уровень индивидуальной переносимости медицинских процедур, препаратов, оперативных вмешательств.
Как правило, лечение предусматривает:
- проведение переливания искусственно созданных факторов крови или специальных препаратов крови – показано с профилактической или лечебной целью;
- ряд физиотерапевтических процедур, цель которых состоит в том, чтобы сохранить нормальную функцию суставов;
- при необходимости - оперативное вмешательство с удалением гематом, эндопротезированием.
Можно ли вылечить гемофилию
К сожалению, такого лечения гемофилии, которое навсегда избавило бы человека от этой болезни, до настоящего времени не существует. Но у каждого пациента есть возможность постоянно контролировать течение заболевания с помощью постоянных инъекций. В организм должны поступать недостающие ферменты свертываемости крови, которые выработаны из донорского материала.
Каждому больному гемофилией нужно знать и твердо помнить о том, что ему решительно противопоказано принимать:
- аспирин (ацетилсалициловую кислоту);
- индометацин;
- анальгин;
- бутазолидины.
Возможные осложнения
Помимо случаев со смертельным исходом вследствие травмы, внутреннего кровотечения, кровоизлияния в мозг, заболевание способно привести к инвалидизации пациента из-за тяжелых поражений суставов.
В число осложнений гемофилии включены:
- разнообразные проявления геморрагического суставного синдрома (переломы, контрактуры, артропатию);
- кровоизлияние в мягкие ткани с появлением опухолевидных образований, инфицированием;
- вероятность заразиться трансмиссивными агентами типа вирусов гепатитов В, А, С, парвовирусом В19, ВИЧ, болезнью Крейтцфельдта–Якоба).
В ходе лечения иногда случается также формирование ингибиторов (антител) к факторам свертывания, что резко снижает эффективность лечения. Читайте также: Гемофилия: плохая свертываемость крови
Автор: Елена Свет-врач
Только зарегистрированные пользователи могут оставлять комментарии
Войти