Липидозы

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Липидозы (lipidoses; липид [ы] + -osis) – это группа болезней, которые характеризируются своим нарушительным влиянием на липидный обмен, при этом несет в себе преимущественно наследственный характер. Большую часть липидозов относят к заболеваниям которые накапливают, они обуславливаются тем, что образуют аномально большое количество продуктов, которые нерасщепились, а именно продукты жирового обмена в разных органах и тканях, это влечет к значительным нарушениям их функций. В основании липидозов составлена полная или частичная недостаточность лизосомальных ферментов, которые участвуют в обмене липидов и обусловливается предачей наследственного дефекта с соответствующим геном. Большинство липидозов может наследоваться за аутосомно-рецессивным типом, исключение может составлять болезнь Фабри, наследуемая за Х-сцепленному, рецессивному типу. В основе патогенеза большинства форм липидозов - генетически детерминированные ферментативные дефекты (энзимопатии).

лечение

Особенное лечение липидозов не разработано, так как это заболевание является генетическим и передается по наследству. Для большего облегчения состояния больного используют кортикостероиды. Из-за нарушений дыхательной системы иногда могут применять хирургический операции, а именно - трахеостомии.

симптоматика

Симптомы липидозов:

нарушение обмена липопротеидов,
гликолипидоз,
нарушение обмена гликолипидов.

К липидозам относятся ганглиозидозы - GM1-ганглиозидоз (тип I, II, III), GM2-ганглиозидоз (тип I, II, ювенильный, хронический тип); болезнь Ниманна-Пика; болезнь Гоше; болезнь Фабри; липогранулематоз Фарбера; болезнь Вулмена; болезнь I-клеток; псевдогурлевскую полидистрофию; метахроматическую лейкодистрофию; болезнь Краббе.