Макроглобулинемия Вальденстрема

Термин «макроглобулинемия» объединяет клинические состояния с наличием моноклонального макроглобулина, который производится В-лимфоидными элементами, отвечающими в норме за синтез М-глобулина. Макроглобулинемия Вальденстрема наблюдается в 10 раз реже, нежели множественная миелома, преимущественно у мужчин. Возраст больных составляет от 30 до 90 лет, в среднем - около 60 лет. Существует мнение, что болезнь формируется с вирусной инфекции, которая ведет к образованию антител, реагирующих перекрестно со структурами здоровых тканей. Как и при миеломной болезни, страдает костный мозг, однако гиперкальциемии и остеолиза нет. Степень парапротеина в сыворотке также превышает 30 г/л, но по причине значительных размеров молекулы IgM не проходят через клубочки, а легкие цепи выводятся с мочой лишь у 20% больных. Поэтому почки при данном заболевании страдают нечасто.  

лечение

На начальных стадиях заболевания при отсутствии признаков развития заболевания больным нужно только диспансерный контроль гематолога. При увеличении лимфатических узлов, формировании синдрома повышенной вязкости крови используют цитостатическую терапию. Используют хлорбутин (аналог лейкерана), циклофосфан, мельфалан. Вследствие лечения у большинства больных встречается снижение размеров лимфоузлов, селезенки и печени, уменьшение уровня М-компонента, содержания вязкости и сыворотки макроглобулина, нормализация показателей гемоглобина.

симптоматика

Еще до возникновения выраженных клинических признаков больные жалуются на недомогание, слабость, отмечают похудание, часто у них повышена СОЭ. По мере прогрессирования заболевания увеличиваются лимфатические узлы, формируются гепато- и спленомегалия. В патологический процесс втягиваются почки, легкие, центральная нервная система, стенки кишечника. Костные боли не считаются преобладающим симптомом, диффузный остеопороз в основном служит отображением возраста больных. Может формироваться окклюзия гломерулярных капилляров и мочекислая нефропатия. Амилоидоз изначально обнаруживается в селезенке и печени, описана амилоидная артропатия. Синдром, вызванный повышенной вязкостью сыворотки крови, наблюдается у 1/3 больных, отличается ретинопатией, церебропатией и кровоточивостью. В стадии развития заболевания формируется анемия, у отдельных больных отмечается нейтропения, панцитопения.