Мастоцитоз

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) – это системное заболевание, его морфологическим субстратом является обширная инфильтрация кожи, разных тканей и органов тучными клетками (лаброцитами, мастоцитами, тканевыми базофилами). Заболевание довольно редкое, его распространенность не зависит от пола. Как правило, развивается на протяжении первых 2-х лет жизни ребенка (75% случаев) и в 50% случаев спонтанно проходит к пубертатному периоду. Системным мастоцитозом преимущественно болеют взрослые. Различают 4 формы мастоцитоза:

• кожный мастоцитоз раннего детского возраста, при котором кожные очаги проходят в пубертате, системных модификаций, как правило, нет, а формирование с развитием системной формы случается крайне редко.
• кожный мастоцитоз подростков и взрослых с нередкими системными поражениями, часто с системными расстройствами, но они, обычно, не прогрессируют. Самопроизвольный регресс у взрослых, в отличие от детей, не известен. Бывает, что эта форма развивается, переходит в системный мастоцитоз с развивающимся поражением внутренних органов;
•  системный мастоцитоз;
•  злокачественный мастоцитоз - очень редкая форма, которая характеризуется наличием во многих органах и тканях цитологически злокачественных тучных клеток, особенно в периферической крови и костях, с быстрым смертельным исходом; часто не сопровождается кожными проявлениями.

лечение

Изолированные мастоцитомы удаляются хирургически. Для лечения мастоцитоза применяют также хлоргидрат ципрогептадина (периактин), ингибиторы серотонина, Н2-блокаторы гистамина, препараты, которые тормозят дегрануляцию мастоцитов (задитен и др.). При зуде и «приливах» используют антигистаминные препараты. Кортикостероидные гормоны назначают при буллезных формах.

профилактика

Профилактика мастоцитоза содержится в предотвращении влияния на организм активаторов дегрануляции тучных клеток, например простуда, влияние холода, травма, тепла, инсоляция, лекарственные препараты (в особенности ацетилсалициловая кислота и морфино-опиумная группа алкалоидов).

симптоматика

Больше, чем у половины больных мастоцитозом жалобы ограничены поражением кожи. Приблизительно 1/3 пациентов отмечают зуд, приступы пароксизмальной тахикардии, покраснения кожи, падения артериального давления, циклическое повышение температуры тела и тд. Такие симптомы вызваны дегрануляцией тучных клеток и отмечается при частых формах мастоцитоза кожи или внутренних органов. В процесс мастоцитоза могут втягиваться любые системы и органы. Чаще всего - кости, селезенка, печень, лимфатические узлы, ЦНС, желудочно-кишечный тракт. У 20-30% больных наблюдаются поражения костей, которые во время рентгенологических исследований проявляются остеосклерозом и остеопорозом. Остеолитические модификации сопровождаются болевым синдромом. Около 1/4 поражений костей – это мастоцитомы, однако они встречаются нечасто у детей. Поражения печени выражаются асимптомными тучноклеточными инфильтратами, также фиброзом с гепатомегалией и диффузным мастоцитозом.