Мегакариобластный лейкоз

Мегакариобластный лейкоз (М7) – это редкий вариант лейкоза, который сочетается с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Для острого мегакариобластного лейкоза свойственно наличие в крови и костном мозге мегакариобластов - клеток с гиперхромным (излишне окрашиваемым) ядром, узкая цитоплазма с нитевидными выростами, а также недифференцированные бласты. Часто в крови и костном мозге наблюдаются уродливые мегакариоциты, а также осколки их ядер. Острый мегакариобластный лейкоз – это самый часто встречающийся вид острого лейкоза у детей с синдромом Дауна. Нередко мегакариобластный лейкоз совмещается с фиброзом костного мозга (к примеру, острый миелосклероз). Скверно поддаётся терапии потому прогноз, обычно, неблагоприятный. Мегакариобластная суть клеток определяется не лишь при помощи электронной микроскопии в совмещении с цитохимическим обследованием на пероксидазу, но также при помощи антипластиночных антисывороток, раскрывающих на клетках этого ряда специфические маркеры.  

лечение

Миелофиброз и низкое содержание редко делящихся бластов мешают цитостатической терапии, необходимой из-за глубокой цитопении. Преимущественно цитостатическая терапия не приносит должного эффекта и даже усложняет цитопению. Самым эффективным способом лечения острого мегакариобластного лейкоза с проявленным миелофиброзом считается пересадка костного мозга.

симптоматика

Клинические признаки одинаковы для всех типов острых лейкозов и могут быть достаточно полиморфными. Начало заболевания бывает внезапным или постепенным. Для них нет характерного начала, специфических клинических примет. Лишь тщательный анализ клинической картины дает возможность распознать прячущееся под обликом «банального» заболевания более серьезное. Типична комбинация симптомов недостаточности костного мозга и симптомов специфического поражения. Из-за с лейкозной инфильтрации слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин возникают некротический гингивит, некротическая ангина. Иногда добавляется вторичная инфекция и формируется сепсис, который может привести к смерти. Симптоматика острого мегакариобластного лейкоза преимущественно лишена специфических особенностей. В итоге болезни отмечаются подавление нормальных ростков миелопоэза и прочие приметы терминальной стадии. В некоторых случаях острый мегакариобластный лейкоз способен обладать клинико-гематологической картиной острого малопроцентного лейкоза, а по гистологии костного мозга напоминает картину миелофиброза. Такая форма мегакариобластного лейкоза отличается невысоким содержанием бластных клеток в крови и костном мозге, полиморфно-клеточной структурой костного мозга, часто проявленным мегакариоцитозом в костном мозге и диффузным миелофиброзом, изредка и остеомиелосклерозом. Миелофиброз, обычно, не дает возможности в течении всей болезни сделать пункцию костного мозга. Цитохимический и цитологический анализ бластных клеток, который выходит в кровь, большей частью не определяет в них специфических примет принадлежности к какому-нибудь ростку кроветворения.