Миелофиброз

Миелофиброз (myelofibrosis) – это миелопролиферативное заболевание, для которого свойственны анемия разной степени выраженности - от умеренной до тяжелой, весьма многообразные модификации в периферической крови, фиброз костного мозга и миелоидная метаплазия печени, селезенки и других органов. Болезнь появляется вследствие пролиферации мутантного клона, который происходит из стволовой кроветворной клетки, имеющей способность дифференцироваться в направлении гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Часто отмечается также пролиферация остеобластов и формирование новой костной ткани. Неизвестно, есть ли фиброз костного мозга реакцией на расстройство пролиферативной энергичности клеток кроветворной системы или же частью таких аномальных пролиферативных реакций. Миелоидная метаплазия печени, селезенки и других органов обычно анализируется как компенсаторный процесс; вероятно, однако, что она есть итогом пролиферации стволовой клетки. Заболевание поражает людей среднего и пожилого возраста: наибольшая заболеваемость наблюдается в возрастной группе 50-70 лет. И женщины, и мужчины болеют одинаково часто.

лечение

Специфическое лечение отсутствует. Больные с умеренно проявленными симптомами подвергаются только периодическому обследованию. Анемия - главный повод для начала терапии. Часто возникающий дефицит фолатов неплохо поддается лечению фолиевой кислотой. Большинству больных назначают андрогены, но последние не всегда эффективны, нормализация состояния если и приходит, то только через несколько недель. Для уменьшения размеров селезенки применяют также ее облучение, итоги которого неоднозначны.  

симптоматика

Болезнь развивается медленно. Часто отмечаются симптомы, вызванные анемией: слабость, сонливость и одышка при физической нагрузке. Также первыми проявлениями болезни бывают симптомы, вызванные ростом селезенки, а именно вздутие живота, изжога, чувство дискомфорта после приема пищи, отеки в области лодыжек. Спленомегалия - практически постоянный признак, селезенка иногда слегка увеличена, иногда достигает огромных размеров, почти занимая всю брюшину. Инфаркт селезенки характеризуется острой болью в левом подреберье, звуком трения брюшины. Часто обнаруживают гепатомегалию. Портальная гипертензия появляется вследствие тромбоза селезеночной вены. У больных с портальной гипертензией способны появиться кровотечения, асцит и варикозное расширение вен пищевода. Часто обнаруживаются приметы подагры. Больные также подвержены зуду, который стает особенно мучительным в тепле. Появляются боли в костях, судороги в икроножных мышцах, причем эти симптомы легко можно ошибочно списать на возраст пациента.