Муковисцидоз

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Муковисцидоз - это наследственное заболевание, которое характеризуется системным поражением экзокринных желез, вызывающим нарушение органов дыхания в соединении с заболеванием органов пищеварения. Выявления заболевания сопряжены с выделением отдельными внешнесекреторными железами секрета высокой вязкости. Затруднения его эвакуации приводят к закупорке слизистых желез бронхиального дерева, выводных протоков железистых органов и желудочно-кишечного тракта. Вследствие этого в легких, в поджелудочной железе, печени и кишечнике совершаются вторичные модификации (ферментативные нарушения и обтурационно-воспалительные процессы). Формирование воспаления и фиброза приводит к вторичной недостаточности органа. Определено повышенное содержание фосфора и понижение концентрации калия и натрия в секрете бронхиальных желез, что, по мнению некоторых авторов, может спровоцировать повышение вязкости слизи. Много исследователей полагают, что при муковисцидозе есть количественные расстройства секреции слизи без специфических модификаций ее состава. Причины расстройства содержания электролитов в секрете слюнных, потовых и слизистых желез до сегодняшнего дня остаются невыясненными.

лечение

Диетотерапия направлена на ограничение жиров с одновременным применением жирорастворимых витаминов (A, D, Е) и повышение приема белка до 2-5 г на 1 кг массы. При недостатке ферментов поджелудочной железы нужна заместительная терапия панкреатином, фесталом, панзинормом- форте. Максимальное значение имеют лечебные мероприятия, устремленные на предупреждение и устранение патологического процесса в бронхолегочной системе. Это добивается улучшением' дренажной функции бронхов при помощи аэрозольных ингаляций 3 % поваренной соли и 2 % раствором соды в соединении с муколитическими средствами (ацетилцистеин, мукомист, бисольвон, хемотрипсин дезоксирибонуклеаза и др.). Последние содействуют разжижению вязкого секрета. Самым эффективным муколитиком можно считать 10 % .ацетилцистеин, используемый для детей грудного и дошкольного возраста.

симптоматика

Мекониальный илеус отличается возникновением в первые дни жизни симптомов высокой кишечной непроходимости (вздутие живота, рвота с примесью желчи, нарастающий токсикоз и эксикоз, неотхождение мекония). При перфорации или разрыве кишечной стенки развивается мекониевый перитонит. Кишечная форма обнаруживается после перевода на искусственное вскармливание симптомами нарушения ферментативной активности поджелудочной железы. Формируются стеаторея, гипоавитаминоз, дистрофия. Гнилостные явления в кишечнике ведут к вздутию живота и возникновению обильного зловонного стула. Часто отмечаются боли в животе. В кале находят нейтральный жир. В 9-22 % случаев формируется билиарный цирроз печени. Часто заболевание затрудняется выпадением прямой кишки. При броихолегочной форме вперед выступают приметы поражения дыхательного аппарата, которые, как правило, появляются на 1-2-м году жизни. Вторичные бронхиты и пневмонии, в основном двусторонние, полисегментарные с формированием ателектазов и пневмосклероза обладают затяжным течением. Кашель болезненный, навязчивый, приступообразный (коклюшеподобный). Мокрота гнойная и слизисто-гнойная, вязкая, иногда с трудом отходит. При тяжелом течении вероятны легочные кровотечения. В легких неизменно выслушиваются мелко- и среднепузырчатые хрипы. Часто определяется синдром бронхиальной обструкции, изредка вызванный бронхоспазмом (астматический вариант). При обострении процесса отмечается повышение температуры до 38°С, увеличиваются кашель и одышка.