Нарушения коагуляционного гемостаза

К данной группе относятся генетически детерминированные гипокоагуляции, отличающиеся дефицитом, а также молекулярными отклонениями факторов свертывания крови. Так, 83-90% всех наследственных расстройств свертываемости крови являются двумя разновидностями дефицита фактора VTII болезнь Виллебранда (9-18%) и гемофилию А (70-78%); еще 6-13% сопряжены с дефицитом фактора IX (гемофилия В). Следовательно, на дефицит лишь двух факторов свертывания - VIII и IX - доводится примерно 96–98% всех наследственных коагулопатий. Не все расстройства в свертывающей системе крови сопровождены кровоточивостью: её может не быть или бывает слабо выраженной. Гемофилия А представляет собой самую распространенную коагулопатию, в её основе лежит дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина), и считается единственной формой среди них с рецессивным, сцепленным с X-хромосомой наследованием. Многообразие форм патологии фактора VIII отображает сложность его структуры. В крови фактор VIII находится в виде протеинового комплекса, который состоит из ряда однотипных субъединиц.

лечение

Главным методом лечения и предупреждения гемофилических кровотечений всякой локализации и любого генезиса считается внутривенное введение необходимых доз препаратов крови, которые содержат фактор VIII. Он изменчив и почти не сохраняется в нативной и сухой плазме, консервированной крови. Для заместительного лечения подходят лишь прямые переливания крови от донора к больному гемофилией, и ещё внутривенные вливания препаратов крови со сбереженным фактором VIII (криопреципитат, антигемофильная плазма, концентраты фактора VIII разнообразной очистки).

симптоматика

Степень интенсивности кровотечений связан с дефицитом фактора VIII в плазме, его содержание в разных гемофилических семьях запрограммировано генетически. Степень факторов, имеющих четкое антигемофильное действие (VIII или IX), составляет от 0 до 1%, обусловливает чрезвычайно тяжелое течение данной патологии, уровень факторов от 1 до 2% определяет тяжелое, от 2 до 5% обуславливает среднетяжелое, а больше 5% - легкое течение заболевания. В случае последнего варианта существует возможность развития кровотечений, доставляющих серьезную опасность жизни больного, что обладает особым значением при проведении у него разнообразных оперативных вмешательств или в случае травм. В клинической картине гемофилии доминируют кровоизлияния в крупные суставы конечностей, обильные и продолжительные кровотечения при травмах, глубокие подкожные, внутримышечные и межмышечные гематомы, гематурия (кровь в моче). Реже отмечаются другие кровотечения, также и такие опасные и тяжелые, как кровоизлияния в органы брюшной полости, забрюшинные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния.