У девочек нарушения полового созревания составляют 3-4%. Основную роль в развитии патологии играет наследственная склонность, а также негативный факторы (гипоксия, радиация, вирусные инфекции, отдельные лекарственные препараты). Патологии половой системы чаще наблюдаются у детей, рожденных от больных наркоманией, эндокринными заболеваниями, алкоголизмом, а также от пожилых родителей. Половое развитие является генетически запрограммированным процессом, который завязывается в возрасте 7-8 лет и завершается к 17-18 годам. Развитие вторичных половых признаков и появление до 7 лет менструальноподобных выделений надлежит рассматривать как преждевременное половое развитие (ППР). Отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков до 15-16 лет относят к задержке полового развития. Преждевременное половое развитие бывает изосексуальным, а именно по женскому типу, и гетеросексуальным - по мужскому типу. ППР изосексуального типа бывает церебральной (истинное ППР) (может быть полным и неполным), конституциональной и яичниковой формы (ложное ППР). У девочек истинное ППР бывает органическим или функциональным. Причинами органических расстройств являются гипотрофия плода, менингиты, асфиксия и родовая травма, энцефалиты и прочие нейроинфекции. Реже встречаются при опухолях головного мозга - гамартомах, ганглионевромах, астроцитомах.
лечение
Терапия ППР заключает лечение основного заболевания, породившего ППР, и задержку ППР. При ППР церебрального происхождения лечение проводится невропатологами или нейрохирургами. Для торможения полового созревания применяют препараты, влияние которых устремлено на гипоталамические структуры, которые регулируют синтез люлиберина или блокирующие влияние гормонов. Дети с конституциональной формой ППР подвергаются только динамическому наблюдению. Опухоли яичников подвержены удалению с дальнейшим гистологическим изучением. Через 1,5-2 месяца после операции у таких пациенток все симптомы ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты сразу удалять не рекомендуется, так как небольшие 3-4 см в диаметре кисты на протяжении 2-3 месяцев претерпевают обратное развитие, и симптомы ППР исчезают. ППР гетеросексуального типа сопряжено с гиперпродукцией андрогенов и встречается при вирилизирующей опухоли надпочечников или врожденной дисфункции коры надпочечников.
симптоматика
Церебральное ППР возникает в форме неполной (адренархе и/или телархе) и полной формы. Неполная форма ППР считается удлиненной первой фазой полового созревания. У таких девочек возраст менархе 10-11 лет. При полной форме наблюдаются вторичные половые признаки и менструации. Формирование вторичных половых признаков значительно опережает такое при своевременном половом созревании, однако порядок их появления не нарушен. Костный возраст существенно опережает паспортный, рост не больше 150-152 см. Конституциональная форма ППР не сопровождена какой-либо неврологической или церебральной патологией. Порядок возникновения вторичных половых признаков не нарушен, а продолжительность полового созревания подобна физиологическому. Отличается лишь возраст возникновения менархе (8-9 лет). При ППР яичникового генеза, вызванном гормонпродуцирующей опухолью, отсутствует неврологическая симптоматика, незначительно развиты вторичные половые признаки. Порядок возникновения признаков полового созревания нарешен: первыми возникают ацикличные менструальноподобные выделения. Соматическое формирование не ускорено. Клинические проявления ППР на фоне фолликулярной кисты содержатся в небольших сукровичных выделениях из половых путей и небольшом увеличении молочных желез. Симптомы ППР при фолликулярных кистах транзиторные и проходят обратное формирование по мере регресса фолликулярной кисты.