Наследственные гемолитические анемии, вызванные расстройством активности ферментов эритроцитов, обычно влекут за собой расстройство продуцирования АТФ в этих эритроцитах. Эта патология расстраивает ионный состав эритроцитов, в результате чего понижается длительность их жизни, а также снижается способность эритроцитов противостоять влиянию окислителей. Это провоцирует окисление гемоглобина и формирование перекисей жирных кислот мембраны эритроцитов и стремительную гибель эритроцитов. Причиной увеличенного разрушения эритроцитов бывает и расстройство активности ферментов, принимающих участие в метаболизме АТФ. В механизме формирования анемии, которая связана с недостатком активности ферментов гликолиза, основную роль играет расстройство выработки энергии, в результате чего меняется ионный состав эритроцитов, снижается длительность их жизни. При расстройстве активности ферментов разрушение эритроцитов связано с перекисным окислением мембраны, и в основном эритроциты разрушаются при влиянии окислителей, как правило, в сосудистом русле. Изредка при этих ферментных расстройствах совершается внутриклеточное разрушение эритроцитов, похожее по клинической картине от повреждения эритроцитов при анемиях, сопряженных с дефицитом ферментов гликолиза.
лечение
Лечение применяется лишь тогда, когда клинические проявления гемолитической анемии нуждаются в активной терапии. Переливания крови нужны лишь при тяжелых гемолитических кризах с симптомами нарушения гемодинамики.
симптоматика
У многих больных наблюдается легкая гемолитическая анемия с постоянным снижением гемоглобина до 90-110 г/л и временными гемолитическими кризами на этом фоне при беременности или инфекции. У отдельных больных концентрация гемоглобина никогда не понижается, болезнь выражается лишь легкой желтушностью склер. Существенно реже при ферментодефицитных гемолитических анемиях может быть выраженная желтуха. У большинства больных увеличивается селезенка, у некоторых существенно. Ее обычные размеры не выпускают гемолитическую анемию, связанную с расстройством активности ферментов. У отдельных больных увеличивается печень. Описаны единичные случаи наследственного дефицита энергичности глюкозофосфатизомеразы, которые сопровождаются сложной гемолитической анемией. При дефиците прочих ферментов клинические проявления иногда отсутствуют, но известны случаи достаточно тяжелых видов ферментативного дефекта эритроцитов. На фоне дефицита активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы преимущественно встречается острая гемолитическая анемия, сопряженная с приемом лекарств, но эти же дефициты могут вызывать постоянную гемолитическую анемию, гематологически и клинически схожую с гемолитической анемией, отличающуюся дефицитом активности фермента гликолиза.
Як вибрати органічне овочеве пюре HiPP для вашої дитини? 
Бандаж на локоть: что это, и как выбрать 
Пигментация кожи: что это? Как бороться с пигментацией 
Как правильно выбрать массажер для ног? 
Топ лучших клиник Германии 
RSS канал