Наследственный пиропойкилоцитоз - это исключительная наследственная гемолитическая анемия, которая связана с расстройством структуры белков мембраны эритроцитов; её сопровождает тяжелое внутриклеточное разрушение эритроцитов и пониженная стойкость эритроцитов к модификации температуры. Содержание гемоглобина понижается, содержание ретикулоцитов увеличивается до 30%. В мазках крови встречаются микросфероциты, пойкилоцитоз, выраженный анизоцитоз, фрагментация эритроцитов, высокое количество эритрокариоцитов. Болезнь провоцирует повышенную восприимчивость эритроцитов к низкому нагреванию: эритроциты резко деформируются, возникают выраженная фрагментация, пойкилоцитоз. В норме такая деформация совершается при 51-52°С. В эритроцитах при пиропойкилоцитозе находится необычно большая концентрация ионов кальция вследствие их повышенного попадания внутрь клетки и заторможенного выведения. Пойкилоциты и эллиптоциты в мазках крови находятся при многих заболеваниях: миелофтической анемии, мегалобластной анемии, МДС, дефиците пируваткиназы. Но при этих состояниях количество эллиптоцитов и пойкилоцитов не превышает 60 %.
лечение
При небольших клинических проявлениях заболевания лечение не проводят. При более тяжелых формах показана спленэктомия.
симптоматика
У детей, подверженных данному заболеванию, с раннего возраста наблюдается резкая желтушность, значительный рост размеров селезенки, а также печени, снижение осмотической резистентности эритроцитов. У здоровых людей фрагментация эритроцитов и денатурация спектрина совершается при 49-50°С. При наследственном пиропойкилоцитозе это совершается при 45-46°С. В некоторых случаях в течении заболевания отмечается нормальная температурная чувствительность.
Як вибрати органічне овочеве пюре HiPP для вашої дитини? 
Бандаж на локоть: что это, и как выбрать 
Пигментация кожи: что это? Как бороться с пигментацией 
Как правильно выбрать массажер для ног? 
Топ лучших клиник Германии 
RSS канал