Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид

Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид имеет несколько форм:

•  Буллезный пемфигоид формируется в основном на сгибательных поверхностях конечностей, в подмышечных и пахово-бедренных областях, около пупка.
•  Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек (доброкачественная неакантолитическая пузырчатка лишь слизистой оболочки полости рта).
•  Герпетиформный дерматоз Дюринга (хронический рецидивирующий дерматоз токсического и аллергического происхождения).
•  Эритематозные, пятнисто-папулезные и уртикарные элементы появляются на коже разгибательных поверхностях конечностей и туловища, а также ягодицах.

Название этой группы дерматозов не отвечает сущности заболевания, поскольку термины "пузырчатка", "пемфигус" используются скорее по традиции. Эти заболевания не причисляют к истинной пузырчатке.  

лечение

Применяют препараты диалинодифенилсульфона, которые назначают циклами по 5-6 дней с 2-3-дневным интервалом 3 раза в день; курс лечения - 3-6 циклов. Также используют авлосульфон, сульфаниламиды. Более тяжелым больным прописывают глюкокортикоидные препараты, витамины группы В, А, никотиновую кислоту, парааминобензойную кислоту, препараты кальция. Наружно применяют мази, аэрозоли с кортикостероидными гормонами, водные растворы анилиновых красок.  

симптоматика

Буллезный пемфигоид. Отличается появлением напряженных, крупных пузырей с серозным, изредка геморрагическим или гнойным содержимым. Пузыри, как правило, не зудят. Вокруг очагов поражения кожа гиперемирована и отечна. Высыпания напоминают обыкновенную пузырчатку, но существуют значительно дольше. Встречается главным образом у пожилых людей. Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек. Обычно возникают регрессирующие пузыри на конъюнктиве глаз, претерпевающие со временем рубцовые деструктивные модификации, которые способны вызвать сероз, помутнение и изъязвление роговицы. Часто процесс переходит на слизистые оболочки рта, верхних дыхательных путей, пищевода, гениталий с формированием пузырей, эрозий и созреванием рубцовых спаек. Процесс в 50% случаев поражает волосистую часть головы и кожу лица. Герпетиформный дерматоз Дюринга. Свойственно синхронное возникновение пузырьков, пузырей, папул, пустул, волдырей на отделенных эритематозных участках кожи. Потом возникают вторичные элементы в виде чешуек, эрозий, корочек. Сыпь симметрична, сгруппирована, обладает хроническим и рецидивирующим течение, сопровождается проявленными субъективными ощущениями (болезненностью и жжением, зудом). Временные повышения температуры не воздействуют на общее сравнительно хорошее состояние больных.