Несовершенный остеогенез - это редкое заболевание, которое имеет в своей основе избирательность в поражении дериватов мезенхимы на эмбриональном этапе развития. Несовершенный остеогенез наследуется по аутосомно-доминантному типу. Больше чем у 50 % детей родители этой патологией не страдают, но она могла наблюдаться у их родственников. Рождение в здоровых семьях больных детей надлежит рассматривать как выражение новых мутаций под воздействием эндо- или экзогенных факторов. Заболевание наблюдается у детей обоих полов (преимущественно - у мальчиков) и обладает множеством названий:
- недостатки в костеобразовании,
- периостальная дистрофия,
- внутриутробный рахит,
- периостальная дисплазия,
- наследственная гипоплазия мезенхимы,
- ломкость костей врожденная,
- болезнь «стеклянных мужчин».
В наше время различают:
- врожденный недостаток костеобразования, то есть болезнь Фролика;
- поздний изъян костеобразования, когда болезнь выявляется в разнообразные сроки после рождения ребенка (болезнь Лобштейна).
лечение
Поскольку несовершенный остеогенез зубов считается генетическим заболеванием, вероятные формы лечения ограничиваются лишь симптоматическими способами лечения:
- физиотерапия,
- остеосинтез штифтом,
- терапия Бисфосфонатом.
симптоматика
Зубы и временные, и постоянные обычного размера, форма правильная. Цвет зубных коронок неодинаков. Он колеблется oт синего до сине-серого или желтовато-коричневого с большой степенью прозрачности. У одного и того же заболевшего разные группы зубов, или одни и те же зубы обладают разной степенью окрашенности. Первые постоянные и моляры вторые временные обладают более светлой окраской по сравнению с остальными. Наблюдается аномальное стирание и временных, и постоянных зубов. У разных детей уровень стирания неодинаков: временные зубы могут стираться больше, чем постоянные. Стирание твердых тканей зубов выражено больше у первых моляров и резцов. Облитерация каналов и полости зуба выявляется позже, чем при дисплазии Капдепона, лишь после прорезывания зубов, развивается медленно и в неодинаковой степени в разных зубах, больше характерна для резцов и первых моляров. Не всегда стирание твердых тканей зуба убыстряет процесс облитерации. Структкра альвеолярного отростка не подвержена отклонениям от нормы.