Нейробластома

Нейробластома - это злокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома наблюдается лишь у детей. Каждый год нейробластомой заболевают на миллион детского населения 6-8 детей до 15 лет (в среднем в возрасте двух лет). Это самая распространенная злокачественная опухоль раннего детства (14 %), изредка определяется уже при рождении и может быть связана с врожденными дефектами. По мере роста ребёнка возможность появления опухоли понижается. Большинство опухолей размещаются в забрюшинном пространстве, главным образом в надпочечниках, редко - в средостении и на шее. Причины развития нейробластомы не выяснены. У 80% больных нейробластома носит спонтанный (спорадический) характер; у 20% - относится к наследственным видам онкопатологии (семейная склонность по аутосомно-доминантному типу). Для второго варианта присущ более ранний возраст больных, первично-множественный характер опухоли. Нейробластома обладает тенденцией к метастазированию в определенные зоны, например, кости, костный мозг, лимфатические узлы. Нечасто отсевы опухоли наблюдаются в коже и печени; редко может поражаться головной мозг.  

лечение

В лечении нейробластомы применяются лучевая терапия, хирургическое вмешательство и химиотерапия. При монохимиотерапии пациентов нейробластомой, проводившейся стандартными дозами, значимо эффективными выявились 7 препаратов - циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, цисплатин, вепезид (VP -16), тенипозид (VM -26) и мелфалан. Позже была рекомендована противоопухолевая активность карбоплатина и ифосфамида при нейробластоме. Оперативное лечение широко применяется для радикальной ликвидации ограниченной первичной опухоли. Роль традиционного лучевого лечения по причине прогрессивного развития противоопухолевой лекарственной терапии уменьшилась. Это сопряжено еще и с тем, что эта опухоль преимущественно поражает маленьких детей, так как их облучение несет риск отдаленных лучевых повреждений.  

симптоматика

Клиническая картина связана с местом формирования опухоли, расположенности метастазов, количества вырабатываемых опухолевой тканью вазоактивных веществ. При локализации в районе головы и шеи первыми признаками могут быть возникновение пальпируемых опухолевых узлов и формирование синдрома Горнера. Формируясь в грудной клетке, нейробластома может стать причиной расстройства дыхания, сдавления вен, дисфагии. Первым симптомом наличия опухоли в брюшной полости бывает присутствие в ней пальпируемых опухолевых масс, проявляться может нарушением акта мочеиспускания и дефекации. Нейробластомы, всходящие через межвертебральные отверстия с давлением на спинной мозг (опухоли в виде «гантели»), порождают типичные неврологические симптомы, например, вялый паралич конечностей и/или расстройство мочеиспускания с напряжением мочевого пузырем. К основным симптомам нейробластомы относят:

•  пальпация опухоли в брюшной полости;
•  отёчность;
•  похудание;
•  боли в костях, вызванные метастазами;
•  анемия;
•  лихорадка.