Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз — наследственное заболевание, которое относится к группе факоматозов, отличающееся формированием множественных нейрофибром и пигментных пятен преимущественно на коже и слизистых оболочках, сопровождается неврологическими, гормональными и психическими нарушениями, а также трансформациями в костях. При нейрофиброматозе могут страдать все ткани и органы, но в основном кожа, нервные сплетения, подкожная клетчатка, нервные стволы и корешки. Как правило, узлы располагаются на шее, туловище и конечностях, редко на ладонях и подошвах, слизистой оболочке полости рта, еще более редко страдают кости и железы внутренней секреции. Мужчины болеют приблизительно в 2 раза чаще за женщин. Иногда заболевание имеет семейный или наследственный характер и сражает членов одной семьи в 3—5 поколениях. Сравнительно часто при нейрофиброматозе обнаруживают разнообразные врожденные пороки развития, слабоумие, искривление позвоночника, нарушения зрения и слуха и др.  

лечение

Используются препараты, которые способствую некоторой нормализации расстроенных обменных процессов. Метод и курс лечения подбирают для конкретного больного сугубо индивидуально с врачом-генетиком, неврологом, офтальмологом, ортопедом, онкологом и др. Единственный метод лечения косметических дефектов, вызванных опухолевыми процессами, - это хирургическая операция. Поэтому применяется хирургическое вмешательство. Из лекарственных препаратов назначаются новые их поколения, воздействие которых устремлено на нормализацию обмена веществ в нервной системе, соединительной ткани, внутренних органах.  

симптоматика

Первые клинические признаки заболевания выявляются сразу же после рождения либо в детском возрасте, но иногда впервые возникают и у взрослых. Они сопряжены в основном с возникновением опухолевых узлов по ходу нервных стволов, на коже и в подкожной клетчатке. В отдельных случаях в месте поражения могут формироваться зоны анастезии или гипералгезии, иногда встречаются судороги, парезы, параличи. У больных часто имеется некритичное отношение к окружающим и себе. Дети, заболевшие нейрофиброматозом, отстают в умственном и физическом развитии. В клинической картине поражения корешков спинного мозга преобладают признаки сдавления спинного мозга с ранними парезами и параличами соответственно степени поражения. Сдавление жизненно важных органов (к примеру, при локализации узлов в районе шеи и средостения) может спровоцировать нарушение их функции:

•  сдавление дыхательных путей сопроводит нарастающее затруднение дыхания;
•  сдавление лимфатических и кровеносных сосудов ведет к местному расстройству кровообращения, отеку и др.