Острая перемежающаяся порфирия

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Острая перемежающаяся порфирия Острой перемежающейся порфирией называют генетически детерминированное заболевание. Для это заболевания характерно:

поражение центральной нервной системы,
поражение периферической нервной системы,
боли в области живота периодического характера,
повышение артериального давления,
выделением мочи розового цвета.

Болезнь передается аутосомно-доминантным образом, поражает обычно молодых женщин, девушек и может быть спровоцировано беременностью и родами. Спровоцировать появление заболевания можно приемом лекарств:

сульфаниламидных препаратов,
барбитуратов,
анальгин,
тиопентала натрия.

лечение

Лечат заболевание тем, что исключают из употребления все препараты, которые могут привести к обострению болезни. Не стоит назначать больным транквилизаторы, анальгин. В случае сильных болей показаны аминазин, наркотические средства. При резкой тахикардии, повышении артериального давления применяют обзидан, индерал; при запорах - прозерин. Рекомендована диета с высоким содержанием углеводов При положительной динамике показана восстановительная терапия, лечебная гимнастика, массаж.

симптоматика

Для клинических проявлений болезни характерно:

накопление в нервной клетке токсического вещества 8-аминолевулиновой кислоты,
соединение концентрируется в гипоталамусе,
тормозится активность мозговой натрий-калий-зависимой аденозинфосфатазы,
нарушение транспорта ионов через мембраны,
нарушение функции нерва,
демиелинизация нервов,
аксональная нейропатия.

Признаки острой перемежающейся порфирии:

боли в животе,
задержка менструаций,
нервная система поражается по типу тяжелого полиневрита,
боли в конечностях,
затруднение в движениях,
симметричные двигательные нарушения в мышцах конечностей,
деформации мышц запястья,
деформации мышц лодыжки,
деформации мышц кисти,
парез в конечностях - при прогрессировании процесса,
паралич дыхательной мускулатуры,
вовлечение в процесс центральной нервной системы,
судороги,
бред,
эпилептиформные припадки,
галлюцинации,
повышение артериального давления,
выраженная артериальная гипертония,
повышение систолического и диастолического давления.

Врачу предстоит отменить прием лекарств, которые могут быть небезопасны:

белласпон,
валокордин,
беллоид,
теофедрин,
препараты, содержащие фенобарбитал.

Обостриться порфирия может под влиянием противогрибковых препаратов, женских половых гормонов. Тяжелые неврологические расстройства могут послужить причиной летального исхода, но иногда неврологическая симптоматика отступает, наступает ремиссия. Не у всех носителей патологического гена болезнь может проявляться клинически.