Острый мегакариобластный лейкоз

Для заболевания мегакариобластный лейкоз свойственно присутствие в крови и костном мозге мегакариобластов. Появляются клетки с узкой цитоплазмой с нитевидными выростами, гиперхромным ядром. Есть также недифференцированные бласты. Случается, что в костном мозге и крови можно встретить уродливые мегакариоциты, а также осколки их ядер. Заболевание чаще всего встречается тип у детей с трисомией-21 - синдромом Дауна. Часто заболевание может сочетаться с фиброзом костного мозга - острым миелосклерозом. Оно плохо поддается терапии поэтому излечение обычно затруднено.

лечение

Миелофиброз, а также не лишком высокое содержание редко делящихся бластов могут затруднить цитостатическую терапию, которая необходима ввиду глубокой цитопении. Цитостатическая терапия в большинстве случаев не может дать хорошего эффекта и даже способна усугубить цитопению. Самым эффективным методом лечения острого мегакариобластного лейкоза при условии выраженного миелофиброза считают пересадку костного мозга.

симптоматика

Клинически проявление острого мегакариобластного лейкоза по большей части лишено каких-либо специфических особенностей. Для заболевания характерно:

• подавляются нормальные ростки миелопоэза,
• подавляются другие признаки терминальной стадии,
• возможна клинико-гематологическая картина острого малопроцентного лейкоза,
• в гистологии костного мозга - картина миелофиброза,
• невысокий процент бластных клеток в крови и костном мозге, полиморфно-клеточный состав костного мозга,
• выраженный мегакариоцитоз в костном мозге,
• диффузный миелофиброз,
• остеомиелосклероз.

Эта форма острого лейкоза трудно отличима от сублейкемического миелоза с цитопенией и раннего появления бластных клеток в крови и костном мозге.