вход регистрация
Проверка симптомов

Начните первый шаг, укажите Ваши симптомы и узнайте чем вы можете быть больны.

Для кого:

Пол:

Возраст:

Выберите регион
Главная / Справочники / Болезни /

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз Заболевание представляет собой очень редкий вариант острого лейкоза, на его долю приходится не более десяти процентов изо всех острых нелимфобластных лейкозов. Причина острого промиелоцитарного лейкоза состоит в хромосомной транслокации, которая приводит к соединению гена рецептора ретиноевой кислоты c геном опухолевого супрессора PML. Гены, которые вовлечены в болезненный процесс при APM, приводят к структурным переменам нормального гена (протоонкогена), и его белкового продукта, который, действуя на клетку-хозяина, вызывает перерождение злокачественного характера. Этот белок в норме вовлекается в процессы дифференцировки и пролиферации.  

Лечить заболевание сложно ввиду двух угрожающих жизни состояний - ретиноидного синдрома и ДВС-синдрома . ДВС-синдром связан с гибелью под воздействием цитостатиков лейкозных клеток и массивного поступления из них в кровь прокоагулянтов. Во многих случаях болезнь удается эффективно лечить гепарином. Недостаток обстоятельств свертывания возмещается свежезамороженной плазмой и криопреципитатом.

Для острого промиелоцитарного лейкоза характерно стремительное течение. Болезни свойственны:

  • ярко выраженная интоксикация,
  • понижение свертываемости крови - гипофибриногенемия,
  • кровоточивость,
  • ДВС-синдром - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
  • печень, лимфатические узлы, селезенка не увеличиваются,
  • анемия крови,
  • тромбоцитопения,
  • периферической крови и в костном мозге - большой процент нетипичных бластов.
Причиной смерти пациента может быть кровоизлияние в мозг. Для острого промиелоцитарного лейкоза свойственны:
  • чрезвычайная злокачественность процесса,
  • быстрое нарастание тяжелой интоксикации,
  • выраженный геморрагический синдром,
  • кровоизлияние в мозг, приводящее к гибели больного.
Острый миелобластный лейкоз отличается:
  • выраженной интоксикацией,
  • прогрессирующим течением,
  • лихорадкой,
  • умеренной интенсивностью геморрагических проявлений,
  • тяжелой анемией,
  • склонностью к кровоточивости,
  • частыми язвенно-некротическими поражениями кожи и слизистых.

Актуально