Отсутствие полового развития становится следствием дисгенезии гонад. Это связано с врожденным дефектом половых хромосом. При этой патологии яичниковая ткань практически отсутствует, это и становится причиной выраженного недостатка половых гормонов. Существуют:
- синдром Шерешевского-Тернера,
- типичные формы дисгенезии гонад,
- смешанная форма дисгенезии гонад,
- чистая форма дисгенезии гонад.
лечение
Лечение отсутствия полового развития у девочек во многом зависит:
- от кариотипа,
- от формы дисгенезии гонад.
При чистой форме дисгенезии гонад и синдроме Шерешевского-Тернера проводят заместительную гормонотерапию. Пациенткам с синдромом Свайера и смешанной формой дисгенезии гонад нужны:
- двусторонняя гонадэктомия (это связано с частой малигнизацией гонад),
- последующая заместительная гормонотерапия синтетическими прогестинами.
симптоматика
Дети с синдромом Шерешевского-Тернера появляются на свет:
- с низкой массой тела,
- лимфатическим отеком кистей и стоп,
- крыловидными складками на шее,
- пороками развития внутренних органов,
- низко посаженными ушами,
- высоким (готическим) верхним небом,
- низкой линией роста волос на шее,
- широко расставленными сосками молочных желез.
Рост у этих больных не превышает 150 сантиметров. Вторичные половые признаки в пубертатном возрасте не появляются. На месте яичников и матки диагностируют соединительнотканные тяжи. При гормональном исследовании отмечается резкое снижение уровня андрогенов и эстрогенов в крови.