Гемофилия – заболевание наследственное. Главной его характеристикой является замедленная свертываемость крови, а также повышенная кровоточивостью в связи с отсутствием VIII-го (при гемофилии А) или IX-го (при гемофилии В) плазменных факторов, необходимых для свертывания крови. Наследуется это заболевание таким образом, что носителем является женщина, а проявляется оно у мужчин.
Гемофилия
Гемофилия - это тяжелое врожденное заболевание. Оно характеризуется появлением спонтанных и вследствие травм кровотечений разнообразной локализации. Различают 2 типа гемофилии. Обе эти формы гемофилии клинически идентичны и распознаются только лишь при исследовании каждого фактора. Гемофилия А наиболее распространенная. Гемофилией страдают лишь мужчины, в то время как женщины (к примеру, дочери болеющих гемофилией мужчин) всего лишь носители этого заболевания. В свою очередь вероятность того, что сыновья этих женщин будут страдать от гемофилии, а их дочери станут носителями этой патологии, составляет 50%. Возникновение заболевания возможно и при спонтанной мутации гена.
У этого заболевания есть три степени тяжести:
- Тяжелая степень (уровень дефицитного фактора до 1%)
- Степень средней тяжести (уровень дефицитного фактора до 5%)
- Легкая степень (уровень дефицитного фактора более 5 %).
Наиболее распространенным клиническим проявлением гемофилии считаются кровоизлияния в суставы.
Памятка для больного гемофилией
- Больной гемофилией должен состоять на учете у врача и постоянно наблюдаться. Надо запомнить, что кровотечение усиливается через 2–3 часа после травмы. Этого вполне достаточно, дабы больной ввел концентраты дефицитных факторов, а затем обратился к своему врачу.
- Кстати, хорошая физическая форма и сильные мышцы являются естественной защитой больного от единичных кровотечений. Лечащий врач должен информировать больного об оптимальных для него физических упражнениях и видах спорта.
- Ни в коем случае нельзя принимать аспирин и прочие препараты, в которых содержится ацетилсалициловая кислота, поскольку эти средства способны вызвать кровотечение. Существуют и другие лекарства, воздействующие на систему свертывания крови. Вот почему следует обсуждать с гематологом любое назначение препаратов другими врачами.
- Следует избегать и внутримышечных инъекций. Введение лекарств должно быть внутривенным. При введении препаратов внутрикожно или подкожно необходим ежедневный осмотр места инъекции, при выявлении отклонения следует обратиться к врачу. При предстоящей профилактической прививке нужна консультация гематолога.
- Также следует беречь зубы, ухаживать за полостью рта, периодически наблюдаться у стоматолога. Удаление зубов может стать причиной сильного кровотечения.
- Нужно уметь применять препараты для местного купирования кровотечений. При возникновении ссадин, порезов, царапин можно самостоятельно оказать себе первую помощь.
- Информацию о своей болезни следует постоянно носить с собой на браслете или цепочке. Таким образом, окружающие при несчастном случае смогут легко о ней узнать.
Только зарегистрированные пользователи могут оставлять комментарии
Войти