вход регистрация
Проверка симптомов

Начните первый шаг, укажите Ваши симптомы и узнайте чем вы можете быть больны.

Для кого:

Пол:

Возраст:

Выберите регион
Главная / Справочники / Болезни /

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит представляет собой холестатическое хроническое заболевание печени неизвестной этиологии. Болезнь характеризуется:

  • деструктивным негнойным воспалением,
  • сегментарной дилатацией внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков,
  • облитерирующим склерозом,
  • развитием билиарным циррозом печени,
  • портальной гипертензией,
  • печеночной недостаточностью.

Склерозирующий процесс способен поражать также протоки поджелудочной железы и желчный пузырь. До середины семидесятых годов болезнь считали очень редким заболеванием. В настоящее время заболевание не считают редким, оно распространено при частотности примерно один или четыре случая на сто тысяч населения. Этиология болезни не уточнена окончательно. Важная роль в развитии недуга отводится иммунным и генетическим механизмам.

Лечение больных проводят в трех направлениях. Необходимо:

  • уменьшить последствия хронического холестаза (рекомендуют ограничить потребление нейтральных жиров, прием кальция, жирорастворимые витамины D, A, К, Е),
  • парентерально вводят витамины D2, A, К.

Для утранения кожного зуда используют урсодезоксихолевую кислоту, рифампицин, фенобарбитал, хилестирамин. Специфические осложнения лечат антибиотиками.

Болезнь в два раза чаще поражает мужчин; две трети пациентов моложе 45 лет. Средний возраст пациентов составляет 43 года. Иногда заболевание встречается и у детей, в том числе первого года жизни. Характерным бывает незаметное начало болезни. К основным клиническим проявлениям относят:

  • слабость,
  • желтуху,
  • лихорадку,
  • боли в правом подреберье.

Заболевание сопровождает:

  • хронические воспаления кишечника,
  • понос с примесью крови,
  • кожный зуд.

Воспаление кишечника способно протекать латентно. Иногда сочетается:

  • с мультифокальным фиброзом,
  • хроническим панкреатитом,
  • синдромом Шегрена,
  • целиакией,
  • тромбозами,
  • ревматоидным артритом,
  • иммунодефицитаыми состояниями,
  • аутоиммунной гемолитической анемией,
  • сахарным диабетом,
  • волчаночным антикоагулянтом,
  • быстропрогрессирующим гломерулонефритом,
  • почечным канальцевым ацидозом.

При объективном обследовании выявляют:

  • желтуху,
  • гепатомегалию,
  • спленомегалию,
  • гиперпигментацию кожи.

В позднем этапе болезни обнаруживают стигмы цирроза печени.

Актуально