Подострый склерозирующий панэнцефалит

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Подострые склерозирующие энцефалиты, демиелинизирующие лейкоэнцефалиты, панэнцефалиты. Заболевание представляет собой своеобразную форму хронического и подострого энцефалита при прогрессирующем тяжелом течении. В группу болезней входит:

энцефалит при включении Даусона,
узелковый панэнцефалит Пете-Деринга,
склерозирующий подострый лейкоэнцефалит Ван-Богарта,
склерозирующий подострый панэнцефалит Таришки.

Но различия между этими болезнями по клинике и морфологии считаются относительными и несущественными, так что в настоящее время заболевания предпочитают трактовать, как одно заболевание - под названием подострого склерозирующего панэнцефалита. В эту группу болезней предпочитают включать: периаксиальный энцефалит Шильдера (периаксиальный диффузный склероз), но здесь обычно отмечают свои, в достаточной степени очерченные, патоморфологические и клинические особенности. Склерозирующий подострый панэнцефалит могут чаще встретить у детей, которые перенесли корь до двухлетнего возраста. Это заболевание развивается после кори по истечении несколько лет. Обычно через несколько месяцев наступает деменция. В США каждый год регистрируют меньше десяти случаев этой довольно редкой болезни. Уровень заболеваемости снизился после того, как ввели противокоревую вакцинацию. В большинстве случаев анамнез бывает типичным:

корь в периоде раннего детства (до двух лет),
латентная стадия на протяжении шести-восьми лет,
нарастающие неврологические расстройства.

В 85 процентов случаев диагноз ставят в возрасте пяти-пятнадцати лет. В этиологии заболевания большое значение отводится персистирующей вирусной инфекции – в частности, коревой.

лечение

В процессе лечения применяют патогенетические методы терапии. Нередко применяют глюкокортикоидов, но достаточно часто такое лечение бывает малоэффективным. Для того, чтобы купировать судороги, используются барбитураты, которые сочетают с карбамазепином, производными вальпроевой кислоты – с учетом возрастных доз. Для того, чтобы снизить мышечный тонус, применяется баклофен, мидокалм, лиоресал. Назначаются:

сосудорасширяющие препараты,
витамины группы В,
ноотропил,
анаболические гормоны - в отдельных случаях,
общеукрепляющие средства.

симптоматика

Болезни подвержены, главным образом, дети, подростки - в возрасте от двух до пятнадцати лет. Но порой заболевание можно встретить и в зрелом возрасте. Для заболевания характерно:

начало подострое,
незаметный старт болезни,
плаксивость,
рассеянность,
утомляемость,
раздражительность,
другие неврастенические симптомы,
симптомы изменения личности,
отклонение в поведении,
больной равнодушен,
теряется чувство дружбы, дистанции, долга, дисциплины, правильности взаимоотношений,
доминируют самые примитивные влечения,
эгоистичность,
жадность,
жестокость,
медленно нарастают нарушения мозговых высших функций,
афазия,
аграфия,
апраксия,
алексия,
нарушение пространственной ориентировки,
расстройство схемы тела.

Через два или три месяца с начала заболевания в неврологическом статусе выявляют гиперкинезы в виде торсионного спазма, миоклоний, гемибализма. В то же время появляются:

эпилептические судорожные припадки,
эпилептические малые припадки,
парциальные постоянные судорожные припадки,
кожевниковская эпилепсия.

Со временем по мере прогрессирования болезни гиперкинез ослабевает, но нарастают:

паркинсонизм,
дистонические нарушения,
децеребрационная ригидность.

Выражены вегетативные нарушения:

сальность лица,
слюнотечение,
гипергидроз,
вазомоторная лабильность,
тахикардия,
тахипноэ,
непроизвольный смех,
непроизвольный плач,
внезапное вскрикивание криком чайки,
локомоторная статическая атаксия лобного происхождения (пациент не способен удержать тело в вертикальном положении).

На поздних стадиях заболевания появляются: геми-, моно-, тетрапарезы спастического характера, на которые накладываются лобные мозжечковые двигательные нарушения. Могут выявляться: