Представляет собой врожденную болезнь, которая характеризуется замещением почечной ткани массой разнообразных по величине кист. Болезнь, как правило, носит двусторонний и часто наследственный характер. В основу этиопатогенеза поликистозной почки находится неправильный онтофилогенез при неполном и неправильном слиянии извитых и прямых канальцев, с затруднением оттока мочи и преобразованием в кистозные образования. Параллельно с аномальными нефронами появляются и правильно сформировавшиеся нефроны. Поликистоз в почках нередко сочетается с иными аномалиями почек и прочих органов. По внешнему виду поликистозная почка напоминает гроздь винограда. Из морфологических признаков в наличии есть кисты разнообразной величины (иногда до шести- восьми сантиметров в диаметре), которые заполняют почти весь орган в целом. Чашечки и лоханка деформированная, удлиненная. Почка увеличена, масса может достигать один или два килограмма. Появление большой кисты в зоне ворот почек вызывает гемодинамические расстройства.
лечение
Консервативный способ лечения принято сводить к борьбе с хронической почечной недостаточностью и инфекцией. Важно вылечить гипертензию. Оперативный путь излечения эффективен только при компенсированной фазе болезни. Операция сводится к тому, что вскрывают и пытаются опорожнить большие кисты. Почки при этом становятся меньше в размере, улучшается их кровообращение и функциональные особенности. Позитивные результаты дает трансплантация почки.
симптоматика
В большинстве случаев болезнь продолжительное время протекает без симптомов и чаще всего обнаруживается случайно при вскрытии. Первые признаки болезни бывают местным и общими. К общим принято относить:
- быструю утомляемость,
- жажду,
- повышение артериального давления,
- небольшие повышение температуры.
Артериальное давление сначала повышается непостоянно и незначительно. К местным симптомам относят:
- боли в пояснице,
- расстройство мочеиспускания,
- увеличенные бугристые почки - при пальпации брюшной полости,
- небольшая протеинурия выявляется в моче,
- микро- и макрогематурия,
- снижается функциональная способность почек.
Поликистоз почек способен прогрессировать медленно. Даже в случае почечной хронической недостаточности пациенты живут несколько лет. Если присоединяется хронический пиелонефрит, высокая гипертензия существенно ухудшают прогноз. Ориентировочно в двадцати процентах случаев поликистоз никак не проявляется и обнаруживается случайно.