Поражение легких при гистиоцитозе

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Гистиоцитозом или гистиоцитарным ретикулезом принято называть системную болезнь неизвестного происхождения, которая характеризуется процессами усиленной пролиферации гистиоцитов. При этом образуются в органах и ткани гистиоцитарного инфильтрата. Гистиоцит (тканевый макрофаг) принято относить к ретикулоэндотелиальной системе. Образования обладают фагоцитарной высокой активностью. Под данным термином гистиоцитоз X объединяются патологические процессы, для которых характерна различная степень выраженности гистиоцитарной пролиферации. Отличие состоит в особенностях клинического течения. Патогенез и этиология гистиоцитоза X остается до настоящего времени не выясненной. Некоторые авторы предпочитают относить это заболевание к категории опухолей лимфоретикулярной ткани (особенно остро прогрессирующей при неблагоприятном исходе болезнь Леттерера-Сиве). Другие специалисты относят недуг к гранулематозным процессам или к заболеваниям накопления. Гистиоцитоз X принято классифицировать с учетом форм и проявлений заболевания:

болезнь Леттерера-Сиве (характеризуется гистиоцитарной злокачественной пролиферацией),
эозинофильная полиочаговая гранулема (при множественных поражениях мягких тканей и кожи),
многоочаговая эозинофильная гранулема (характеризуется поражением кожи),
эозинофильная гранулема легких (может сочетаться с деструктивным поражениемикостей и эозинофильной многоочаговой гранулемой).

лечение

Лечат заболевание назначением кортекостероидов в дозах, которые соответствуют подобным при саркондозе легких. Продолжительность процесса лечения от девяти до пятнадцати месяцев. Если прогрессирует болезнетворный процесс на фоне кортикостероидной терапии, появляются признаки генерализации процесса, придется назначать цитостатические препараты. В случае локализованных форм гистиоцитоза X больные прибегают к хирургическому лечению или проведению лучевой терапии. В случае эозинофильной гранулемы легких лучевую терапию не применяют, посокльку она способна еще больше стимулировать процесс фиброзообразования.

симптоматика

Гистиоцитоз X при изолированном поражении легких способна начинаться незаметно, симптоматика невыраженная. Для болезни Леттерера-Сиве характерно:

острое начало,
лихорадка,
кашель,
прогрессирующая одышка,
похудание,
анемия,
гепатоспленомегалия.

Генерализация процесса характерна для болезни Леттерера-Сиве, которая часто приводит к летальному исходу. Заболевают обычно дети в возрасте до трех лет. Заболевание Хенда-Шюллера-Крисчена встречают в подростковом и старшем детском возрасте, болезнь протекает в более благоприятном режиме. Самыми частыми симптомами заболевания бывают:

кашель,
одышка,
рентгенологические изменения в легких.

Эозинофильную гранулему легких встречают чаще других форм гистиоцитоза X. Заболевают, главным образом, взрослые. Недуг на протяжении нескольких лет способен проявляться: