Поздняя кожная порфирия

Заболевание представляет собой одной из самых частых форм печеночной порфирии. Роль наследственного фактора в формировании болезни не вызывает сомнений, но путь передачи генетических дефектов пока не установили. Болезнь чаще можно встретить у горожан. На эту категорию пациентов приходится 75-80 процентов больных. Чаще всего болеют жители городов – там, где развита химическая промышленность. Разнообразные порфирины способны выделяться из организма с калом и мочой, откладываться в почках, костях, других органах. Достаточно много их скапливается в печени.

лечение

Лечат позднюю кожную порфирию применением:

• британским антилюизитом,
• кальций динатриевой солью,
• унитиолом.

Время от времени курсы лечения повторяются. Прогноз излечения находится в зависимости от характера поражения сердечнососудистой системы и печени.

симптоматика

Первое клиническое проявление заболевания отмечают, как правило, после тридцати лет. Болезнь зачастую провоцирует прием лекарств. Главным образом, заболевают мужчины. По клинике способны преобладать симптомы поражения кожи:

• легкая ранимость,
• коричневая пигментация,
• образуются пузыри на участках, которые подвергаются воздействию света,
• атрофия кожи,
• гипертрихоз (в особенности, периокулярный),
• инъекция сосудов,
• инъекция конъюнктив,
• поражается сердечнососудистая система,
• появляется перемежающаяся хромота,
• инфаркт миокарда,
• развивается диабетоподобный синдром.