Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии (или прогрессирующей субкортикальной энцефалопатией) называют демиелинизирующую болезнь центральной нервной системы, которая вызвана реактивацией вируса JC у пациентов:

• после проведения трансплантации,
• имеющих злокачественные новообразования в системе кроветворения,
• больных СПИДом.

После создания и совершенствования высокоактивной антиретровирусной терапии уровень заболеваемости и распространенности многоочаговой прогрессирующей лейкоэнцефалопатии стал меньше в несколько раз. Но патология эта встречается и ее нужно рассматривать, как один из дифференциальных диагнозов при появлении симптомов поражения центральной нервной системы у ВИЧ инфицированных пациентов. Это - прогрессирующее заболевание, которое характеризуется множественными очагами демиелинизации различного размера. Также есть изменения олигодендроцитов и астроцитов.

лечение

Общее направление в отношении терапии многоочаговой прогрессирующей лейкоэнцефалопатии не достигнуто. Была информация о стабилизации и улучшении состояния в случае лечения цитарабином в комбинации с интерфероном или без него.

симптоматика

У больных:

• преобладает нарушение высших мозговых функций,
• расстройство сознания,
• последующая грубая деменция.

Корковая очаговая симптоматика представлена:

• гемипарезами,
• нарушением зрения,
• афазией,
• дизартрией,
• расстройством чувствительности,
• дисфагией.

Не так часто появляется:

• атаксия,
• эпилептический припадок.

У 45 процентов пациентов случается расстройство зрения (чаще всего в форме гомонимной гемианопсии), в 38 процентов случаев - психические расстройства (спутанность сознания, деменция, изменения личности). Слабость сначала может и не появиться, но на более поздних этапах она проявляется в 75процентах случаев. Обычно бывает сложно установить момент начала болезни, в особенности, если оно формируется на фоне тяжкого соматического недуга. Течение болезни прогрессирующее, оно заканчивается летальным исходом. Болезнь способна протекать остро, приводит к смерти на протяжении одного месяца.