Наследственное заболевание хромосомного типа, которое описал Дрейфус в 1961 году. Частотность появления не установлена. Для этого заболевания считается характерным появление атрофии, которые возникают в симметричном порядке и сначала предпочитают локализовываться в проксимальных группах мышц нижних конечностей – бедер, тазового пояса. Отмечается, что проксимальные группы мышц верхних конечностей способны вовлекаться в миодистрофический процесс намного позже. К отличительным особенностям этой формы болезни относят:
- раннюю контрактуру в локтевом суставе,
- ретракцию ахилловых сухожилий.
У большого количества больных появляется нарушение ритма сердечной деятельности. Уровень интеллекта сохраняется. У заболевания есть свойство медленно прогрессировать
лечение
Роль врача состоит, в частности, в правильной постановке диагноза, который ставят:
- на основе генеалогического анализа (имеется в виду рецессивно сцепленный с Х-хромосомой тип наследования),
- с учетом особенностей клинического проявления.
Обязательно учитывают:
- данные биохимических исследований,
- информацию электромиографии;
- морфологические данные, которые позволяют обнаружить первичный мышечный характер изменений.
Болезнь в чем-то может напоминать:
- прогрессирующую мышечную дистрофию Беккера,
- прогрессирующую мышечную дистрофию Дюшенна,
- прогрессирующую мышечную дистрофию Эрба–Рота, спинальную амиотрофию Кугельберга–Веландера
симптоматика
Первые симптомы болезни способны проявиться в пять, шесть или семь лет. Как и в случае прочих форм прогрессирующих мышечных дистрофий начинается заболевание:
- появлением мышечной слабости,
- патологической мышечной утомляемости,
- ощущение утомляемости становится выше при физической нагрузке.
Як вибрати органічне овочеве пюре HiPP для вашої дитини? 
Бандаж на локоть: что это, и как выбрать 
Пигментация кожи: что это? Как бороться с пигментацией 
Как правильно выбрать массажер для ног? 
Топ лучших клиник Германии 
RSS канал