Рак внепеченочных желчных путей

Речь идет о редком злокачественном заболевании, которое поражает часть желчных протоков, находящихся за пределами печени. Болезнь чаще всего наблюдают в возрасте шестидесяти-семидесяти лет. В половине случаев поражению подвергается общий желчный проток. Опухоль выглядит, как аденокарцинома с различной дифференцировкой по инфильтративному типу роста. Рост опухоли идет на протяжении протоков, при этом вовлекается в болезнетворный процесс:

• печеночная вена,
• печеночная артерия,
• портальная вена,
• поджелудочная железа,
• двенадцатиперстная кишка.

Метастазы способны образовываться в регионарных лимфатических узлах, а также в печени. Клинические проявления состояния, а также методы диагностики выбирают те же, что и в случае с раком желчного пузыря. К факторам риска принято относить следующие патологические состояния:

• хронический язвенный колит,
• первичный склерозирующий холангит,
• киста в желчном протоке,
• клонорхоз печени (с заражением китайской двуусткой - глистом, который попадает в организм в случае употребления зараженной рыбы).

Наблюдают обычно четыре фазы развития болезнетворного процесса:

• при первой фазе диагностируется хроническое воспаление, которое связано с анатомическими аномалиями, аутоиммунными болезнями, склерозирующим холангитом, канцерогенами, паразитами;
• при второй фазе наблюдают геннотоксические нарушения, которые приводят к повреждениям ДНК и мутации;
• при третьей фазе происходит дисрегуляция репаративных механизмов ДНК и апоптоза, которая позволяет выживать мутировавшим клеткам;
• при четвертой фазе происходит дальнейшая морфологическая эволюция клеток в холангиокарциному.

лечение

Выбор технологии излечения находится в зависимости от симптомов, которые вызваны опухолью. Рак внепеченочных желчных протоков обычно обнаруживают уже в запущенном случае, когда проведение радикальной операции уже не представляется возможным. Паллиативное лечение облегчает симптомы болезни и улучшает качество жизни пациента. После того, как установлен диагноз, пациенту проводят серию дообследований для того, чтобы установить степень распространения процесса (лишь на желчевыводящие пути или на прочие органы и ткани). Проводится лапаротомия, при которой на брюшной стенке делается разрез, через который исследуются органы брюшной полости, удаляются ткани, производится забор жидкости для ее дальнейшего изучения под микроскопом. Обычно применяются два метода стандартного излечения болезни:

• хирургический метод (удаление желчного протока, если опухоль небольших размеров; частичная гепатэктомия с удалением части печени, пораженной опухолью; процедура Виппла с удалением, желчного пузыря, головки поджелудочной железы, части желудка, отрезка желчного протока и кишечника) и др;
• лучевая терапия с воздействием на опухоль высокочастотным рентгеновским излучением или другими видами излучения.

Также могут использоваться:

• гипертермия с воздействием на ткани тела высокой температуры для уничтожения опухолевых клеток,
• радиосенсибилизирующие средства - препараты, которые способствуют повышению чувствительности опухолевых клеток к лучевой терапии,
• химиотерапия - лечения рака при помощи цитостатических препаратов, уничтожающих опухолевые клетки или замедляющие их злокачественный рост.

симптоматика

Для заболевания характерно появление:

• желтухи (желтой окраски кожи и белков глаз);
• боли в животе;
• зуд кожи,
• лихорадка.

Желтуху принято считать обязательным признаком поражения магистральных желчных протоков. В половине случаев этот симптом наступает неожиданно. У остальных пациентов дожелтушную симптоматику отмечают в среднем в течение двух или трех месяцев. Как правило, желтуха бывает стойкой и интенсивной. Но в случае локализации первичной опухоли в месте тройного соединения протоков или в одном из долевых протоков, она способна приобретать волнообразный или рецидивирующий характер. Более тяжкое течение механической желтухи при быстром развитии симптомов печеночной декомпенсации наблюдают в случае полной обтурации магистральных протоков, что вызывает отключение резервуара желчного пузыря. С учетом этого, клинически различают дистальную и проксимальную обтурацию внепеченочных желчных путей при границе на уровне тройного соединения протоков. Для высокого опухолевого стеноза бывает характерым существенное увеличение печени, а для дистального - позитивный симптом Курвуазье.