Рестриктивные кардиомиопатии

Этим термином называют неоднородную группу первичных (идиопатических) и вторичных болезней сердца, которые сопровождают поражение эндокарда или миокарда. Данное состояние провоцирует выраженное фиксированное ограничение (рестрикцию) заполнения желудочков в диастолу. Может также развиться диастолическая дисфункция одного или обоих желудочков. Различаются:

• первичные идиопатические проявления заболевания,
• вторичные рестриктивные поражения сердца, которые развиваются при отдельных заболеваниях.

К первичным формам болезни в настоящее время относятся два заболевания:

• фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера),
• эндомиокардиальный фиброз.

Первичная рестриктивная кардиомиопатия К первичной (идиопатической) рестриктивной кардиомиопатии относится такая форма заболевания, которая не связана с какими-либо известными болезнями или влияниями, которые приводят к патологии миокарда (явление фибропластического париетальныого эндокардита Леффлера, эндомиокардиального фиброза, инфильтративной болезни миокарда). Идиопатическая форма болезни считается болезнью неизвестной этиологии. Это недуг носит семейный характер (явление семейной идиопатической кардиомиопатии). Основной причиной эозинофилий бывают:

• протозойные и паразитарные инфекции;
• кожные заболевания (в том числе псориаз, пузырчатка, экзема);
• аллергические заболевания;
• системные заболевания в соединительной ткани;
• системный васкулит (аллергический эозинофильный гранулематозный ангиит, узелковый периартериит, бронхиальная астма - синдром Чарга-Стросса);
• эозинофильная лейкемия;
• опухолевые заболевания;
• хронические миелопролиферативные заболевания, лимфомы; идиопатический гиперэозинофильный синдром (неизвестной этиологии).

Эндокардит Леффлера чаще развивается у мужчин в возрасте тридцать-сорок лет. Клиническая картина левожелудочковой формы:

• выраженная одышка в случае физической нагрузки, а затем в покое;
• влажные хрипы в нижних долях легких, сердцебиение.

Для правожелудочковой формы бывает характерно:

• появление периферических отеков,
• набухание шейных вен,
• увеличение печени.

Этиология болезни окончательно неизвестна. Высказаны предположения о вероятной роли:

• избыточного поступления с пищей серотонина (к примеру, в больших количествах подорожника, который богат серотонином),
• попадания в организм человека химических элементов группы цезия и тория (с грязных рук, из почвы, с загрязненной пищей). Одновременно наблюдают дефицит магния в миокарде. Есть вероятность того, что определенную роль в появлении болезни играют вирусные инфекции и токсоплазмоз.

лечение

Болезнь не имеет никакого специфического лечения за исключением хелатов при гемохроматозе, глюкокортикоидов при саркоидозе. Симптоматическое лечение направляют на то, чтобы уменьшить застой в большом и малом круге кровообращения, снизить уровень конечного диастолического давления в левом желудочке, уменьшить риск тромбоэмболии. Но в большинстве случаев медикаментозное лечение пациентов бывает малоэффективным. Базисная терпия предусматривает назначение:

• сердечных гликозидов,
• диуретиков,
• вазодилататоров, противосвертывающих и антиаритмических препаратов.

Препараты назначает врач при отсутствии противопоказаний и наличии показаний. Применяются:

• вазодилататоры,
• диуретики,
• непрямые антикоагулянты.

Хирургическое лечение применяется при фибропластической форме эндокардита Леффлера. Операция состоит в том, что иссекается утолщенный эндокард, восстанавливается нарушенная диастолическая функция желудочков.

симптоматика

Основное клиническое проявление болезни:

• нарушение диастолической функции желудочков,
• развитие в миокарде фиброза,
• инфильтрация миокарда клеточными элементами или продуктами метаболизма. Из-за этого развивается рестриктивная кардиомиопатия. Болезнь могут вызывать неинфильтративные заболевания.

У пациентов проявляются:

• акроцианоз,
• выраженные отеки,
• асцит,
• набухание шейных вен,
• застойная печень и селезенка,
• гепато-югулярный рефлюкс и прочие симптомы.

В прекардиальном участке пальпируют усиленный сердечный толчок. Перкуторно обнаруживают смещение правой границы относительной тупости сердца вправо, при аускультации определяют ослабление первого и второго тонов сердца.