Ретикулосаркома

Ретикулосаркомой (гистобластной злокачественной лимфомой, злокачественной гистоцитарной лимфомой, ретикулоклеточной саркомой, ретикулоцитомой, ретотельсаркомой) называют злокачественную опухоль, которая развивается из клеток гистоцитарного ряда. Происхождение заболевания не изучено. Принято считать, что источник формирования ретикулосаркомы- ретикулярные клетки, но в последние годы при помощи иммунологических методов удалось установить, что подавляющее большинство ретикулосарком, по сути, являются лимфосаркомами. Ретикулосаркому в настоящее время диагностируют крайне редко, поэтому достоверных клинических признаков не описано. Отличить по клиническим признакам ретикулосаркому от лимфосаркомы нельзя. Пальпаторные данные такие же. Позднее появляется также увеличение селезенки и печени. Первые клинические признаки дает часто не первичная опухоль, а метастазы.

лечение

Изолированную ретикулосаркому лечат лучевой терапией. В ранней стадии болезни лучевая терапия эффективна и обеспечивает продолжительные (в два или три года) ремиссии. Особенно эффективной считается лучевая терапия при ретикулосаркоме носоглотки и миндалин. Прогноз излечения заболевания неблагоприятный. Средняя длительность жизни составляет не больше двух или трех лет.

профилактика

Профилактика не разработана.

симптоматика

Клинические проявления ретикулосаркоматоза крайне разнообразны, находятся в зависимости от степени распространенности процесса и места локализации. Первичный очаг опухоли чаще всего обнаруживают в лимфатических узлах, но она случается и в миндалинах, носоглотке, желудочно-кишечном тракте, коже, костях, других органах. Лимфоузлы в начале болезни бывают плотные, безболезненные, не спаянные с кожей и подлежащими тканями. Со временем из них образуются конгломераты, кожа над ними становится синюшно-багрового цвета, изредка изъязвляется. В дальнейшем опухоль прорастет через сосуды, подлежащие ткани, нервы, приводит к нарушению лимфотока и кровообращения. Поражение лимфоузлов средостения определяет процесс сдавливания пищевода и трахеи, внутригрудных сосудов - брюшной полости, компрессионный синдром. Случается застой в портальной системе. Ретикулосаркома носоглотки выглядит, как бугристая опухоль, бледно-розового цвета, быстро растет, прорастает решетчатый лабиринт и гайморову пазуху, вызывая состояние экзофтальма.