Саркома Юинга

Саркома Юинга - это злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, обычно, распространяется на нижней части длинных трубчатых костей, ребрах, тазу, лопатках, позвоночнике и ключице. Саркома Юинга впервые была изучена Джеймсом Юингом в 1921 году. Ученый описал её как опухоль, поражающую по преимуществу длинные трубчатые кости. Саркома Юинга считается одной из наиболее агрессивных злокачественных опухолей. До использования системной терапии практически у 90% больных образовались метастазы. Самая распространенная локализация метастазов при первичной диагностике - кости, легкие, костный мозг. 14%- 50% больных к моменту постановки диагноза уже с метастазами, которые выявляются рутинными методами обследования, и намного больше пациентов имеют микрометастазы. Распространение метастазов лимфогенным путем наблюдается редко и обычно связано с плохим прогнозом. Для костных сарком свойственен быстрый рост и быстрое метастазирование. Саркома Юинга считается второй по распространенности у детей среди злокачественных опухолей костей - составляет 10-15 %. Данная опухоль нечасто бывает у детей младше 5 лет и у взрослых больше 30 лет. Пик заболеваемости доводится на 10−15 лет. Причина развития злокачественных опухолей костей пока не изучена, но доказано, что в 40 % появление костной саркомы провоцирует травма.

лечение

Многокомпонентная химиотерапия (применяют препараты - адриамицин, винкристин, ифосфамид, актиномицин, циклофосфан, вепезид в комбинации). В нынешних программах лечения используется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, учитывается при этом также гистологическая реакция опухоли на лечение. Хорошей реакцией опухоли на химиотерапию считают наличие меньше, чем 5 % живых опухолевых клеток. Лучевая терапия в высоких дозах на очаг. При прогрессировании метастазов в легкие проводят лучевую терапию на легкие. Если можно, проводится радикальное удаление опухоли (в том числе мягкотканный компонент и кость). Радикальная резекция применима при очаге в костях предплечья, малоберцовой кости, ребрах, ключице, лопатке.  

профилактика

Профилактика саркомы Юинга, как и остальных опухолей детского возраста, сейчас невозможна, поскольку образ жизни детей и их родителей не воздействует на частоту появления данной опухоли.

симптоматика

Первым симптомом является боль, которая, в различие с воспалительным процессом, не проходит и в состоянии покоя (по ночам усиление, отсутствие при фиксации конечностей облегчения). По мере роста опухоли начинается поражение функции близлежащего сустава, и затем формируется прощупываемая опухоль, часто с аномальным переломом (поздний признак). На 3 - 4 месяце от возникновения заболевания по причине боли сначала нарушается, а затем останавливается движение в ближайшем суставе. Происходит повышение температуры тела больного. В месте растущей опухоли проявляется покраснение, припухлость, расширенные подкожные вены и местное увеличение температуры. Может быть нарушение функции пораженной конечности, иногда прогрессирует лихорадка. Приблизительно у 50 % больных симптомы заболевания отмечались на протяжении более чем 3 месяцев до постановки правильного диагноза.