Семейный спастический паралич Штрюмпеля

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Семейный спастический паралич Штрюмпеля – это прогрессирующее хроническое наследственно-дегенеративное заболевание нервной системы, отличающееся двусторонним расстройством пирамидных путей в передних и боковых канатиках спинного мозга. В 1866 г. А. Штрюмпель отметил семейный характер болезни. Используется также наименование «семейная спастическая параплегия Эрба–Шарко– Штрюмпеля». Заболевание считается наследственным, в основном передается по аутосомно-доминантному, редко – по аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом (с Х-хромосомой) типу. Чаще всего поражаются грудная и поясничная части спинного мозга, редко – ствол головного мозга. Наблюдается глиозное симметричное перерождение пирамидных путей в передних и боковых канатиках, пучках Голля. Известны случаи дегенеративных модификаций в клетках передних рогов спинного мозга, коры передней центральной извилины, мозжечковых проводниках. Дифференциальная диагностика заболевания с остальными дегенеративными поражениями спинного мозга может быть иногда затруднительной. Помогает обнаружение симптомов поражения остальных отделов нервной системы (глазных, мозжечковых и др.). Течение заболевания неспешно прогрессирующее; более злокачественное течение наблюдается при развитии его в раннем возрасте. При позднем формировании болезни гиперрефлексия и гипертония превалируют над двигательными нарушениями.

лечение

Лечение симптоматическое. Прописывают препараты, понижающие мышечный тонус, – баклофен, мидокалм, изопротан (скутамил), транквилизаторы: нозепам (тазепам), сибазон (седуксен), хлозепид (элениум). Рекомендованы:

физиотерапевтические процедуры,
на мышцы нижних конечностей парафиновые аппликации,
точечный массаж,
лечебная физкультура,
рефлексотерапия,
ортопедические мероприятия.

Показаны курсы общеукрепляющей терапии: витамины группы В, метаболические препараты: пиридитол (энцефабол), пирацетам (ноотропил), церебролизин, аминалон, аминокислоты, кокарбоксилаза, АТФ, препараты, нормализующие микроциркуляцию.

симптоматика

Чаще всего первые симптомы возникают во втором десятилетии жизни, хотя наблюдаются значительные колебания возраста, в котором происходит начало болезни. Первые симптомы заболевания:

скованность в ногах,
быстрая утомляемость при ходьбе,
деформация стоп,
характерная спастическая походка,
трансформация стоп по типу «стопы Фридрейха»,
мышечные и сухожильные контрактуры.

Понемногу слабость в нижних конечностях увеличивается, но абсолютного паралича нижних конечностей нет. Кожные рефлексы преимущественно сохраняются, не нарушены функции тазовых органов. Нарушения чувствительности нет. Интеллект сохранен. Существенно позже в аномальный процесс втягиваются верхние конечности. Часто к нижнему спастическому парезу добавляются симптомы поражения глазодвигательных и зрительных нервов, нистагм, атаксия, дизартрия и интенционное дрожание.