Шерешевского-Тернера синдром

Шерешевского-Тернера синдром — это генетическое заболевание, развивающееся при патологическом образовании половых хромосом (вместо свойственных женскому организму XX половых хромосом встречается только одна, в таком случае набор хромосом является неполным). Вследствие этого происходит расстройство формирования половых желез на раннем эмбриональном периоде. У ребенка с этим заболеванием вместо яичников формируются тяжи из соединительной ткани, недоразвита матка. Достаточно часто синдром совмещается с недоразвитием остальных органов. Уже после рождения у девочки определяют утолщение на затылке кожных складок, характерный отек стоп и кистей рук. Нередко ребенок рождается с низкой массой тела, маленьким. При этом заболевании бывает летальный исход , который вызван в основном врожденными патологиями жизненно важных органов. Существенного отставания у больных умственного развития не отмечают, они могут отлично учиться и делать любую работу, не сопряженную с физическим и высоким нервно-психическим напряжением.

лечение

Лечение больных должно быть комплексным:

•  восстанавливающая хирургия (при врождённых пороках внутренних органов);
•  пластическая хирургия (убирают крыловидные складки и т.п.);
•  гормональное (гормон роста, эстрогены);
•  психотерапевтическое.

симптоматика

Клинические симптомы синдрома Шерешевского-Тёрнера:

•  врождённая лимфедема,
•  маленький рост,
•  низкий рост волос на шее,
•  крыловидные складки,
•  короткая шея,
•  уплощенная грудная клетка,
•  изменение ногтей на кистях и стопах,
•  вальгусное искривление,
•  высокое нёбо.