Синдром Бехчета

Синдром Бехчета — это своеобразное по клиническим признакам заболевание, в этиологии которого имеют значение аллергическая перестройка организма и вирусная инфекция. Это симптомокомплекс, который состоит из соединения язвенного стоматита, увеита, язвенного поражения половых органов. После привлечения повышенного внимания врачей к этому синдрому и целенаправленного изучения было выявлено, что его клинические симптомы многообразнее, нежели названная выше триада. К этим проявлениям, в первую очередь, относят артрит, тромбофлебит, кожный васкулит типа узловатой эритемы, редко - прочие кожные изменения, аневризмы крупных артерий, патология нервной системы, поражения кишечника. Заболевание может развиться в любом возрасте, но его «пик» относят к третьей декаде жизни. Главный патоморфологический признак - васкулит, который поражает преимущественно вены и артерии мелкого и среднего калибра. Периваскулярные ткани и стенки сосудов инфильтрированы в основном лимфоцитами; наблюдаются также моноциты, нейтрофилы, плазматические клетки. Отмечаются пролиферация и набухание эндотелиальных клеток, просвет сосуда в некоторых сужен либо совершенно облитерирован. Иногда наблюдаются фибриноидный некроз сосудистой стенки, а также ее разрывы.

лечение

Общепринятых верных методов лечения при синдроме Бехчета нет. Разнообразные оценки методов разными авторами связаны с индивидуальной чувствительностью больных к применяемым препаратам, и от вариантов естественного течения болезни. Кортикостероидные препараты, очень популярные в лечении больных с синдромом Бехчета, в действительности могут только подавить кожные и суставные проявления и уменьшить повышенную температуру тела. Для лечения данных проявлений синдрома Бехчета (в первую очередь менингоэнцефалита и увеита) широко применялись иммунодепрессанты – циклофосфамид, азатиоприн и хлорбутин (хлорамбуцил).  

симптоматика

Наиболее характерные клинические проявления синдрома Бехчета:

•  Афтозный (язвенный) стоматит (язвы на деснах, слизистой оболочке щек, губах, языке, изредка в глоточной области, редко - в гортани и на слизистой носа).
•  Язвы половых органов ( язвы на вульве, половых губах и слизистой оболочке влагалища, у мужчин на мошонке и нечасто на половом члене. Как у мужчин, так и у женщин может быть поражение кожи промежности).
•  Поражение глаз (увеит).
•  Поражение суставов (симметричный полиартрит, который поражает крупные суставы (преимущественно коленные, локтевые, голеностопные)).
•  Изменения кожи (эритематозные папулы, пузырьки и элементы типа узловатой эритемы, пустулы).
•  Поражение сосудов (тромбофлебит поверхностных или глубоких вен).
•  Неврологическая патология (менингоэнцефалит, стволовые и спинномозговые нарушения,расстройства кортикоспинальной проводимости, обратимое увеличение внутричерепного давления сопровождающееся отеком диска зрительного нерва, преходящая аномалия черепных нервов).
•  Поражение пищеварительного тракта (тошнота, понос, признаки проктита, перианальные язвы).