Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера являет собой иммунно-воспалительное заболевание почек и мелких сосудов легких. Классической триадой, проявляющей клинико-патогенетический характер этого заболевания, считаются гломерулонефрит, легочные кровотечения и антитела к антигенам основной мембраны капилляров почек и легких. Заболевание наблюдается редко, им заболевают в любом возрасте, но в основном болеют молодые мужчины. Точные причины неизвестны; не раз отмечалось развитие синдрома Гудпасчера после только перенесенного гриппа или после вдыхания углеводородов. Потому не исключено, что подобные влияния меняют химическую структуру антигенов основных мембран, и они приобретают аутоантигенные характеристики и вызывают выработку соответственных антител с патогенными свойствами. В целом течение болезни неблагоприятное. На первых порах основной угрозой считаются легочные геморрагии, причем часто больной умирает вследствие первого и единственного профузного кровотечения. У больных, которые пережили это кровотечение, может сформироваться сравнительная ремиссия легочного процесса, но в большинстве случаев легочные геморрагии и кровохарканье рецидивируют. Поражение почек у некоторых больных остается сравнительно нетяжелым, но чаще быстро нарастает с образованием олигурической почечной недостаточности, что приводит к смерти на протяжении нескольких месяцев, иногда недель. Средняя длительность жизни у неправильно леченных больных - менее полугода.

лечение

Современная лекарственная терапия немного улучшила прогноз заболевания. При угрожающих легочных кровотечениях рекомендовано парентеральное введение метилпреднизолона, после этого переходят на продолжительный прием кортикостероидов внутрь. Если нет тяжелых кровотечений, стероиды применяют внутрь с самого начала лечения. Есть указания на увеличение эффекта в случаях их совмещения с продолжительным приемом иммунодепрессантов - циклофосфамида или азатиоприна по 150-200 мг в день.  

симптоматика

На начальных стадиях заболевания клинические проявления сопряжены в первую очередь с поражением легких - небольшая одышка, кашель и особенно кровохарканье; редко наблюдается небольшой цианоз. При аускультации вероятны влажные хрипы. Рентгенологически свойственны инфильтраты различной величины в обоих легких, чаще в прикорневых областях. В мокроте, обычно, обнаруживают макрофаги, которые содержат железо. У многих больных наблюдается лихорадка, резкая общая слабость, боль в суставах, но в некоторых случаях эти симптомы слабо выражены или отсутствуют. В анализах крови определяется повышение СОЭ и лейкоцитоз; позже вследствие легочных кровотечений вероятна гипохромная анемия.