Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто — это эпилептическая энцефалопатия детского возраста, отличающаяся полиморфизмом приступов, когнитивными расстройствами, специфическими модификациями электроэнцефалограммы и резистентностью к лечению. Распространенность СЛГ равняется практически 5% среди всех видов эпилепсии у детей и подростков; заболевают преимущественно мальчики. Для СЛГ свойственны такие виды приступов: тонические приступы, пароксизмы падений и атипичные абсансы. Синдром Леннокса - Гасто - развивается у детей от 2 до 8 лет, но главным образом в дошкольном возрасте, от 2 до 6 лет. Приблизительно 30% таких приступов развиваются из случаев синдрома Уэста. Его, как и синдром Уэста, относят к мультифакторным эпилепсиям, поскольку имеются подозрения на симптоматическую этиологию, но без подтверждения результатами морфологических обследований, и этиология в данном случае является криптогенной.  

лечение

Как правило, приступы купируются очень тяжело. Более чем в 50% случаев синдром формируется на фоне предыдущей энцефалопатии, но в 40% случаев появляется как бы первично. Для лечения принимаются такие препараты - Вальпроат, Бензодиазепины, Этосуксимид, АКТГ, кортикостероиды. В последнее время препаратом первого выбора являются Вигабатрин и Ламотриджин, которые избирательно поднимают количество в мозге тормозного нейротрансмиттера - ГАМК.  

симптоматика

Начало заболевания приходится на возраст от 2 до 8 лет, поздние формы развиваются от 10 до 20 лет. Самые частые виды припадков - атипичные абсансы, миоклонико-астатические припадки, внезапные падения, молниеносные кивательные судороги, тонические приступы (как правило, во сне). Часто наблюдаются и миоклонические, генерализованные тонико-клонические, парциальные припадки. Встречается тенденция к серийности различных приступов с явлением ступора, а также незаметным переходом в эпилептический статус. Наиболее характерны приступы внезапных падений. Бывают при сохраненном сознании либо нет.После падения не имеется судорог, и ребенок, как правило, сразу же встает. Повторяющиеся приступы падений часто приводят к травмам. Приступы заключаются во внезапном сгибании туловища и шеи, подъеме рук в состоянии разгибания или полуфлексии, разгибании ног, сокращении лицевой мускулатуры, вращательных движениях глазных яблок, апноэ, гиперемии лица. Они способны появляться как в дневное время, так и в ночное. Еще до возникновения первых приступов дети, обычно, подвержены отставанию в психомоторном развитии, которое осложняется с началом болезни. Неврология: в 40% случаев - гипотонико-астатические расстройства и церебральные парезы. Психика: как правило - умственная отсталость до степени тяжкой деменции, психоорганические расстройства. В 80% случаев - тяжелые личностные и когнитивные нарушения органического типа. Патоморфология и нейрорадиология: диффузные или фокальные структурные нарушения.