Синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена — это воспаление головного мозга, от которого, в основном, страдают дети до 15 лет, и которое отличается эпилепсией, втягиванием в процесс одного из полушарий мозга и развивающейся его атрофией. Наиболее часто заболевание проявляется в возрасте 6 лет. Не так часто энцефалиту подвержены подростки и взрослые. Точная этиология заболевания не изучена. Изначально были предположены три ключевых фактора, вызывающих патологический процесс в центральной нервной системе: аутоиммунные антитела, вирусы и аутоиммунные цитотоксические Т-лимфоциты. Допускается роль цитомегаловирусов, которые выделялись из коры головного мозга взрослых больных. Влияющие гистопатологические факторы энцефалита Расмуссена содержат: превалирование Т-клеточной инфильтрации, активирование микроглии, гибель нейронов (апоптоз с дальнейшим существенным снижением их числа) и активация астроцитов. Апоптоз астроцитов и дальнейшая их гибель как в белом веществе, так и в коре, считаются специфичным для энцефалита Расмуссена. Такая особенность не обнаружена при остальных болезнях.
лечение
Препаратами первого выбора являются карбамазепин, второго - вальпроат, бензодиазепины. Заболевание не поддается медикаментозному лечению. При резко одностороннем расположении необходимо оперативное лечение (гемисферэктомия).
симптоматика
Приступы начинаются с фокальных моторных с дальнейшим присоединением локальных миоклоний. Изначально приступы резко фокальны, потом локально непостоянны, наблюдается тенденция к генерализации. Часто бывают припадки во сне. Неврология: с формированием заболевания прогрессирует прогредиентный гемипарез. Психика: развивается деменция, нарастает задержка психического развития. Нейрорадиология: деструктивные модификации контрлатерально гемипарезу.
Як вибрати органічне овочеве пюре HiPP для вашої дитини? 
Бандаж на локоть: что это, и как выбрать 
Пигментация кожи: что это? Как бороться с пигментацией 
Как правильно выбрать массажер для ног? 
Топ лучших клиник Германии 
RSS канал