Синдром Уэста

Синдром Уэста проявляется у детей в возрасте 3 - 7 месяцев жизни, преимущественно у мальчиков. Данное заболевание (так же, как и синдром Леннокса - Гасто) относится к мультифакторным эпилепсиям. Нередко наблюдаются резидуальные органические церебральные синдромы (пери-, пре- и постнатальные), нейрометаболические заболевания, подострые энцефалопатии, в 10% эпизодов - туберозный склероз. Синдром Уэста подразделяется на 2 группы:

•  симптоматическая группа - есть предшествующие признаки поражения мозга (неврологические, нейрорадиологические изменения, умственная отсталость, припадки);
•  идиопатическая группа.

Прогноз преимущественно зависит от своевременности лечения АКТГ, но в основном - от идиопатического или симптоматического характера синдрома. Прогноз в основном неблагоприятный. Количество летальных исходов составляет почти 20% случаев. В 90% случаев происходит нарушение психического развития. Часто случается переход в синдром Леннокса - Гасто.

лечение

На первом этапе - большие дозы витамина В6. При неэффективности - в высоких дозах Вигабатрин. При отсутствии эффекта на протяжении 2 недель - назначают Вальпроат, кортикостероиды. Побочные эффекты существенны (нефролитиаз, синдром Кушинга и др.).

симптоматика

Свойственна триада признаков:

•  задержка психомоторного развития
•  инфантильные спазмы
•  гипсаритмия

Один из симптомов триады может отсутствовать. Спазмы бывают сгибательными, разгибательными, в основном- смешанные. Приступы, преимущественно, заключаются в неожиданно развивающимся, похожим на испуг, генерализованном миоклонусе с поднятием головы, рывками вверх, молниеносных клонических судорогах со сгибанием туловища и головы, иногда - с паданием на колени. В отдельных случаях приступы выражаются также в коротком, но повторяющимся, кивательном движении головы («кивки»). Редко эти приступы проходят замедленно, чем похожи на восточное приветствие «салам». Всегда проявляется выраженная тенденция к серийности судорог, комбинирование с большими приступами.