Синдром Жильбера

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
профилактика
симптоматика

Синдром Жильбера – это пигментный гепатоз, отличающийся умеренным интермиттирующим увеличением содержания непрямого (несвязанного) билирубина в крови в результате расстройства в гепатоцитах внутриклеточного транспорта билирубина к месту его объединения с глюкуроновой кислотой, снижением степени гипербилирубинемии под влиянием фенобарбитала. Передается по аутосомно-доминантному типу. В патогенезе синдрома находится расстройства захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, расстройства его транспорта глутатион-8-трансферазой, которое доставляет к микросомам гепатоцитов неконъюгированный билирубин, и несовершенство фермента микросом уридиндифосфатглюкоронилтрансферазы, с помощью которого выполняется конъюгация билирубина с глюкуроновой и прочими кислотами. Особенностью может быть повышение содержания неконюгированного билирубина, не растворимого в воде, но хорошо растворимого в жирах, потому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в частноти головного мозга, чем истолковывается его нейротоксичность.

лечение

Больные в специальном лечении, обычно, не нуждаются, только в период усиления желтухи прописывают витаминотерапию, щадящую диету № 5, желчегонные средства. Запрещено употреблять алкогольные напитки, жирную и острую пищу, физические перегрузки не рекомендуются.

профилактика

Следование режиму труда, питания, отдыха. Необходимо избегать значительных физических нагрузок, голодания, ограничения жидкости и гиперинсоляций. В период обострений рекомендуется ограничение жареных и острых блюд, жирных сортов мяса, пряностей, консервированных продуктов. Запрещается употребление спиртных напитков.

симптоматика

Обычно, болезнь Жильбера обнаруживается в юношеском возрасте и длится на протяжении многих лет, как правило, всю жизнь. Женщины страдают реже мужчин. Главным признаком болезни считается небольшая желтушность (иктеричность) склер, тогда как желтушное окрашивание кожи наблюдается только у некоторых больных. При этом свойственна матово-желтушная кожа, больше лица. В отдельных случаях отмечается частичное окрашивание стоп, ладоней, подмышечных областей, носогубного треугольника. Желтушность склер и кожи, как правило, впервые обнаруживают в детском или юношеском возрасте, редко может быть постоянной и, как правило, имеет перемежающи,йся характер. Появлению или усилению иктеричности способствует нервное переутомление (к примеру, во время экзаменационной сессии) либо большое физическое напряжение (занятия со штангой, кросс). В числе других факторов, усиливающих желтушность, надлежит назвать простудные заболевания, разнообразные операции, голодание, повторную рвоту, погрешности в питании, прием алкоголя и отдельных лекарств. Диспепсические жалобы бывают в половине случаев, они проявляются в тошноте, отсутствии аппетита, отрыжке, расстройстве стула (понос или запор), метеоризме. Подчас формирование желтухи сопровождено слабостью, возникновением неприятных ощущений в районе печени.