Сирингомиелия

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Сирингомиелия – это заболевание, характеризующееся формированием кистозных полостей в толще спинного мозга. Явление разрастания глиозной ткани с дальнейшим распадом и формированием полостей локализуется главным образом в задних рогах шейного уплотнения спинного мозга и переходом на ствол мозга. Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, наблюдается при костных аномалиях краниовертебрального перехода, а также после перенесенного менингита. В противоположность сирингомиелии опухоли спинного мозга, как правило, проявляются более локальной и скоро нарастающей симптоматикой. На фоне бокового амиотрофического склероза двигательные нарушения никогда не сопровождены выпадением чувствительности. Существенно выражены трофические нарушения - цианоз и утолщение кожи на кистях. Иногда развиваются грубые артропатии (преимущественно плечевого и локтевого суставов) с расплавлением суставных и костных элементов и их секвестрацией. Сустав в объеме сильно увеличен, движения в нем безболезненны и сопровождены своеобразным шумом по причине трущихся друг о друга костных элементов (нейродистрофический сустав Шарко). В отдельных случаях поражение пирамидных пучков, кроме нижнего парапареза, порождает расстройство функции мочевого пузыря. Обычно, сирингомиелию сопровождают аномалии развития (так именуемые дизрафические симптомы): чрезвычайно длинные руки, кифосколиоз, полимастия и др. Заболевание, как правило, проявляется в позднем детстве и продолжается многие годы. Развитие очень медленное, потому больные оказываются редко обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не модифицирована.

лечение

Единым методом лечения сирингомиелии является операция, главная цель которой – ликвидировать компрессию верхних и продолговатого отделов спинного мозга в области краниовертебрального перехода. Эти операции разрешают нормализовать ликвороциркуляцию и ликвидировать причину болезни – «нагнетание» в центральный канал спинного мозга спинномозговой жидкости. Кроме этого, может использоваться дренирование кист в субарахноидальную полость спинного мозга и даже в брюшную полость.

симптоматика

Выпадение температурной и болевой чувствительности на массивных участках кожи, преимущественно на туловище и руках ("куртка", "полукуртка"), что определяет многочисленные безболезненные травмы и ожоги. Атрофия кистей с отсутствием рефлексов, совмещающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, ангидроз, миоз). Данная симптоматика типична для наиболее часто имеющейся шейной формы болезни. При переходе процесса на ствол мозга (сирингобульбия) возникают нистагм, бульбарные нарушения (расстройства глотания, речи) и места диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Редко расстройства чувствительности и атрофии зарождаются в нижних отделах туловища и ногах.